原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSML)约占颅内肿瘤的0.5％~1.5％指用现代诊断方法，仅能发现中枢神经系统恶性淋巴瘤存在，而未发现其他部位的淋巴瘤。由于脑组织内没有淋巴组织及其引流结构， PCNSML的细胞起源可能是B细胞的生发中心，也有研究认为起源于脑内血管周围未分化的多潜能干细胞。
PCNSML的临床表现和影像学检查均无特异性，术前诊断困难。临床以头痛、呕吐等颅内压增高症状为最多见，其次为肢体无力或麻木，精神症状少见。临床表现为：
1、病情进展快，病程短；
2、颅内压增高症状出现早；
3、病变有多发倾向；
4、男性多于女性；
5、病变多位于幕上。
CT通常表现为边界清楚的等密度或高密度单发或多发团块影像，静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强，一般无中央低密度区，病灶周围伴有轻度至中度水肿。少数情况下肿瘤可沿室管膜下扩散表现为脑室壁多发性病灶。MRI表现在T1加权像为略低或等信号，在T2加权像为等或略高信号；明显均一强化；多数肿瘤体积较大，具有明显的占位效应，但周边水肿较轻。Roman-Goldstein报道58％病变累及室管膜和脑（脊）膜，是其特征之一。尽管该肿瘤的影像学表现多样导致临床诊断困难，但影像学检查依然是诊断的重要依据，通常与转移瘤，胶质瘤及感染性疾病相鉴别。激素可使部分病灶短时间消退，容易导致临床误诊误治。依据影像表现只能作PCNSML可能性诊断，脑脊液检查有一定帮助。脑脊液离心收集细胞经免疫细胞学检查可增加肿瘤细胞的阳性检出率，不到50％。病理检查是确诊PCNSML的可靠方法。病理特点为：
1、肿瘤细胞围绕血管呈向心性排列，形成血管套；
2、常见巨细胞浸润和星形细胞反应；
3、无显着血管内皮细胞增生；
4、对白细胞共同抗原（LCA）有阳性表达；
5、颅内恶性淋巴瘤多为B细胞型，极少数为T细胞型或非T非B细胞型。
PCNSML与其它系统淋巴瘤组织学相似，但其预后更差，自然生存期为1.8~3.3个月，单独手术治疗并不能延长患者生存期。多数学者认为临床考虑PCNSML最好采用立体定向活检明确诊断，如病变位于非功能区可考虑手术治疗。肾上腺皮质激素可抑制肿瘤生长，甚至使病灶消失，但作用不能持久，对确诊患者可使用其控制症状或是在放疗过程中控制脑水肿的发生。放疗是本病治疗的重要方法，在手术后宜及早进行，通常的方法是全脑照射40~50Gy后，再对病灶或水肿区局部照射60Gy。有研究认为足量的联合化疗是延长生存时间的关键。
