针对不同类型的肺间质纤维化的治疗方法是有所不同的。目前认为，针对于特发性肺间纤维化的病人，可以酌情应用尼达尼布或吡非尼酮治疗，酌情不用的是西地那非以及内皮素受体的拮抗剂，比如波生坦或者马西替坦治疗。第三个酌情不用的是N-乙酰半胱氨酸，强烈不建议治疗的是活血药以及激素加硫唑嘌呤，以及N-乙酰半胱氨酸的联合治疗。针对于结缔组织疾病相关的间质性肺病，可以应用激素治疗或者联合免疫抑制剂治疗。
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