肺动脉高压诊疗常识

一、什么是肺动脉高压?

肺动脉高压是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成。导致肺动脉高压的常见疾病包括：特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、先天性心脏病、结缔组织病、心脏瓣膜病、慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化、慢性肺栓塞、代谢性疾病、血管炎性疾病和纤维素性纵隔炎等。肺动脉高压是涉及多领域、多学科、广人群的一大类疾病，它致死率和致残率高，且预后差。据美国国立卫生研究院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年。1年、3年和5年的生存率分别为68％、48％和34％。有研究提示，平均肺动脉压力大于30mmHg的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，3年生存率仅约10％。

二、如何判断是肺动脉高压?

诊断依据：根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。

1、临床表现：呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿。

2、辅助检查：心电图示电轴右偏、右心室肥厚；胸片呈肺动脉段突出、右下肺动脉增宽；超声心动图提示右心房室扩大、肺动脉压力增高；右心导管检查证实平均肺动脉压力≥25mmHg。

三、肺动脉高压诊断的常用辅助检查

1、实验室检查:

（1）血常规；肝肾功能、电解质；凝血功能、D－二聚体；血沉；

（2）甲状腺功能；心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-Pro BNP）；

（3）血气分析；风湿免疫学指标；

（4）自身抗体包括抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70，抗RNP等。

2、胸片、心电图：明确是否有右室肥厚等。

3、心脏彩超：确诊先心病相关的肺高压，排除二尖瓣狭窄者导致的肺高压。通过观察右心扩张程度、主肺动脉直径、室间隔运动、左右心室射血分数变化来评估病情及预后。

4、右心导管检查：诊断的金指标，能够明确肺动脉收缩压、舒张压、平均压、肺小动脉楔压、肺血管阻力、心输出量等。

5、肺血管CT

6、肺灌注/通气显像

7、6分钟步行试验：评估运动耐量。

四、肺动脉高压如何治疗?

根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。

1、右心衰竭的处理：

（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。

（2）利尿剂和洋地黄制剂的应用。

（3）血管活性药物应用：适于血液动力学不稳定时。

2、抗凝治疗：适于部分动脉型肺动脉高压和慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压。

3、肺动脉高压的药物治疗。

（1） 钙拮抗剂：只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从此治疗中获益。

（2）前列环素及其类似物

（3）内皮素受体拮抗剂

（4）5型磷酸二酯酶抑制剂

五、肺动脉高压的靶向治疗药物

1、前列环素及其类似物：治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成雾化吸入、口服和静脉三种。吸入类-万他维（伊洛前列素），该药可选择性作用于肺血管，半衰期为15分钟，起效迅速，但作用时间较短。每次吸入剂量至少在5-20ug，每天吸入6次。口服类-贝前列素钠，价格较为便宜，通过防止肺血管内血栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。静脉应用的伊洛前列素或前列地尔具有最佳的治疗效果，但需要应用静脉置管。

2、内皮素受体拮抗剂：在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦(Bosentan，全可利，瑞士爱可泰隆公司)，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。

3、5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非等，具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。西地那非20mg/d治疗，伐地那非5mg/d。