1 1/2心室手术（一个半心室）

1、定义

有些先心病虽有两组房室瓣，两个心室腔，但右心室发育不良或功能较差，不能承担全部心排量，因此在行解剖纠治术时同时作双向Glenn手术，以减轻右室负荷，提高手术效果。这种手术又称部分双心室修补，或搏动性腔肺吻合术辅助双心室修补，其体循环血完全由左心室泵出，肺循环血流一部分来自经双向Glenn分流的上腔血流和另一部分经发育不良右心室－肺动脉血流。

2、本手术优点

（1）体肺循环流量相等。

（2）双向Glenn分流降低右室容量负荷，改善右室功能，同时减少右室胀对左心的不良作用。

（3）改善三尖瓣返流。

（4）肺血流量较单纯双向Glenn分流增多，因汇入下腔血流及有搏动性，并可减少甚至消除双向Glenn分流远期并发症，如进

行性低氧血症和继发性肺血管病变。

3、手术方式

（1）心内修补＋双向Glenn分流

（2）心内修补＋经典Glenn分流

（3）心内修补＋双向Glenn分流＋上腔静脉近端与右肺动脉吻合

（4）心内修补（保留ASD）＋双向Glenn分流

4、手术适应证

（1）右心室结构发育不良或功能较差，这类病儿解剖上可行双心室修补但术后易致右心室功能不全，若行11/2心室修补，则可避免之。如室间隔完整肺动脉闭锁手术，若三尖瓣Z值（Z值＝三尖瓣环直径测定值－正常值/正常平均值标准差）负值太大，则不能作双心室修补术。据研究，Z值为－2时，仅50％可行双心室修补，－3时仅30％，因此这些病人作11/2心室手术可能是最佳受益者。当然影响11/2心室手术的结果因素除三尖瓣Z值外还有右室顺应性，三尖瓣返流度，右室流出道肺动脉发育不良，肺血管阻力等因素，若11/2心室手术术后估计不能维持循环者，要行房间隔打洞，或可控式房间隔造口，对肺动脉平均压达15～16mmHg而房间隔已关闭者可植入肺动脉单瓣以降低右室舒张末压，最低的11/2心室修补限制为（

对右心功能不全的判断主要根据心脏的扩大和中心静脉压的升高，当某些病人双心室纠治后，排除了右室流出道的梗阻，而中心静脉压持续上升或心脏比正常扩大120％以上，常提示右心功能不全，需将手术改为11/2心室纠治。

对Ebstein畸形右心室中度扩大或心功能重度低下者为11/2心室修补术指征，特别双心室修补术UCG示三尖瓣和右心室功能不良，或右房压力大于12mmHg，或右房为左房2倍以上可再附加双向Glenn分流。

（2）已行双向Glenn分流拟行单心室手术者转为11/2心室修补。这些病人不宜双心室修补但心内结构允许外科分隔心室，如右室小，右室流入道室缺，三尖瓣骑跨；或D－TGA圆锥部室间隔缺损三尖

瓣和右心室小的病儿，这类病人如新生儿期行姑息手术而后双向Glenn分流术，如行11/2心室手术可避免Fontan手术。

5、手术结果及并发症

（1）对右心室结构发育不良者，行心内修补＋双向Glenn手术效果满意，Glapp报道一组9例Z值在－6.6~－2.1（平均-3.8）病儿，无手术死亡。Aluarado治疗完全性房室通道合并小右室病人9例。Z值最低为－10，无手术死亡。术后血液动力学研究，上腔静脉在收缩期有逆向血流，术后6周消失，这与左室顺应性改善，肺血管阻力降低有关，远期心导管检查发现，舒张期依赖呼吸的上腔静脉血流分布到右肺动脉和左肺动脉近端，收缩期右室搏动血流分布到左、右动脉，这证实了小的但可利用的右心室能提供双侧肺动脉收缩期血流。Miyagi对3例Z值在－6.5~－5.2，右心室舒张末容积在正常30.3％~37.4的肺动脉闭锁伴室间隔完整的病人，采用心内修补加经典Glenn手术，术后10年超声随访结果满意。

Gentles总结8例Z值－4.1~-2.0，右心室容量25％左室容量的肺动脉闭锁伴室间隔完整病人，行心内修补加上腔横断后，两个断端都与

右肺动脉吻合的病人，术后超声检查证实，收缩期存在跨右室流出道搏动性血流，舒张期存在经三尖瓣血流，中期随访仅1例轻度活动受限。

（2）对中、重度Ebstein畸形病人，11/2心室手术也取得较好结果。Marianeschi报告9例采用心内修补加双向Glenn分流方法，无手术死亡，术后2年随访，心功能都在Ⅰ级，但11/2心室修补术对急性右心衰治疗效果差。

（3）Reddy在保留先前双向Glenn分流基础上，对矫正型大动脉转位病人行双Switch手术及对合并大动脉转位合并右心发育不全和三尖瓣骑跨行动脉Switch手术获成功。

（4）、主要并发

症：早期为上腔静脉阻塞综合征，上腔静脉压力增高并有搏动性，可导致上腔瘤样扩张，乳糜液和胸腔积液增加等。

治疗方法：（1）在肺动脉主干与腔肺吻合口之间的右肺动脉上行环缩。（2）转换成单心室手术。对经典Glenn分流的11/2心室修补术，病人远期可能出

现肺静脉瘘。

总结

11/2心室手术是近年发展的一种新手术方式，既可作双心室修补失败病儿的替代手术，又可作不适宜双

心室修补又避免Fontan手术的一种转换手术方式。该手术方式安全可靠，长中期结果满意。但目前对右心室结构功能尚缺乏适量研究和评价。对选择双心室修

补还是11/2心室修补仍无确切标准。另外，对个体病儿而言，11/2心室手术是否真正优于Fontan手术或双心室修补，尚需进一步大样本对照研究