最常见的青紫型先天性心脏病是法洛氏四联症,比较少见的有完全性大动脉转位、三尖瓣下移畸形等。最常见的法洛氏四联症,主要表现为肺动脉瓣的狭窄、右室的肥厚、室间隔的缺损以及主动脉的骑跨。
形成青紫的原理是因为它有右向左的分流通道,我们正常的心脏血流是左和右之间的心室是完全分隔的,之间是不相通的,血液先从静脉回流到右室,然后进到肺循环去氧合成一个有氧的动脉血之后再到左室,再由左室去供应全身。
但是紫绀型先天性心脏病,像法洛斯四联症它是室间隔之间有了缺损,而且由于右室明显肥厚、肺动脉狭窄,右室的压力比较高,它回流到右室的静脉血就会直接流到左室,这样静脉血含氧量比较低,由于含氧低的这些静脉血直接又供应到全身去,会导致全身脏器的缺血、缺氧,皮肤上会表现为一个青紫,患儿还会出现一个乏力、供氧不足、喜欢蹲踞,还有肢端其他的缺血表现。
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