自身免疫性胰腺炎通常也叫纤维硬化性胰腺炎，主要的表现就是可以出现腹痛，另外可以出现梗阻性的黄疸。通常这一部分的病人还容易合并其他脏器受累的表现，包括颌下腺、腮腺和泪腺的肿胀，以及腹膜后纤维化。此外，最容易出现的就是血里面的IgG4是升高的。再有就是激素治疗是有效的，而且效果还是不错的。
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