室间隔完整型肺动脉闭锁

室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。

病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。

一、病理解剖

主要病理特征是右心室-肺动脉无直接连续，室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，可见三瓣叶交界完全融合，肺动脉瓣环和肺动脉干直径均可接近正常;后者较少见，肺动脉瓣基部为肌性组织，仅呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重发育不良，肺动脉瓣环、肺动脉干发育不良。

动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良，心脏大血管连接正常。45％患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。低于10％的患儿合并三尖瓣下移畸形(Ebstein’s畸形)，此时右心室可正常大小甚至扩大。主-肺动脉侧枝循环少见。

二、临床分类

目前临床上国内外还没有形成统一的分类，因手术选择的需要，主要根据右心室和三尖瓣发育情况对PA-IVS进行分类：

Bull和de Leval等根据右心室输入部、小梁化部和漏斗部个部分发育不同,将PA-IVS分为三型：I型是右心室的个部分均存在，但有一定程度的发育不良;Ⅱ型是仅有输入部和漏斗部，小梁化部闭塞;Ⅲ型是只有输入部，漏斗部和小梁化部均未发育。

Billingsley 及其同事结合Bull和Hanley等人的分类方法将PA/IVS分为轻、中、重三型。Hanley、Agnoletti等认为三尖瓣的直径和右心室腔大小呈正相关，三尖瓣环的直径(Z值)是决定右心室发育及术式选择的决定因素,可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正(Z值)来评价手术适应证，指导临床手术。

轻度发育不良型：右心室发育良好，输入部和漏斗部，小梁化部三部分均存在，流出道良好的发育。右心室腔大小约为正常对照的2/以上。三尖瓣Z值在0--2之间;中度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/-2/。右心室三部分存在，均发育不良。右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术。

三尖瓣Z值在-2―-4之间;重度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小小于正常对照的1/。右心室仅存在流入道或三部分无法辨认，流出道缺失或发育程度不允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-4--6之间。常合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环。

三、病理生理

因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。

右心室高压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而产生体静脉淤血、体循环低心排等。

四、发病率

PA/IVS是少见的紫绀型先天性心脏病之一，国外不同的心脏中心报道约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。

五、病因

目前对于室间隔完整型肺动脉闭锁的胚胎学机制未明，有学者假设因流经三尖瓣及右心室的血流显著减少引起。而右心室-冠状动脉瘘的形成机制是由于右心室正常的冠状静脉回流经心最小静脉(Thebesian)直接回流入右心室自身，而不是回流入冠状静脉窦。右心室因肺动脉闭锁高压，回流血液逆流经Thebesian静脉进入冠状动脉。

六、临床表现

症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫，吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程度、代谢性酸中毒可较轻。

体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心音单一，心脏杂音变化较多。