LAM有以下临床特征：
1、大多数病例为育龄期女性；
2、自发性气胸；
3、乳糜胸（气胸和乳糜胸可反复发生）；
4、部分患者有少量咯血；
5、呼吸困难；
6、低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；
7、HRCT示双肺弥漫性囊性改变；
8、可出现肺外表现（肾及腹膜后改变）；
9、手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。
本病的主要表现为气胸、乳糜胸和双肺弥漫性囊肿改变。在鉴别诊断方面需要根据这几个方面的内容考虑。但当气胸或乳糜胸与双肺弥漫性囊肿型病变同时存在时，需要高度怀疑LAM的可能。双肺弥漫性病变需要与一些疾病相鉴别，如：肺气肿、特发性肺间质性纤维化（蜂窝肺）、囊性支气管扩张、肺朗格罕氏肉芽肿，以及肺囊肿纤维化等。
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