运动神经元病的肌萎缩侧索硬化，至今尚无有效特异性治疗。目前被证明有效药物只有两种，利鲁唑和依达拉奉，但它们对于运动神经元病治疗作用非常有限，只能延长生命，延缓病情进展，延长几个月左右时间。目前运动神经元病治疗，强调综合治疗和综合管理，一方面要求病人有营养治疗，高蛋白高热量饮食，给病人营养支持，后期病人出现吞咽困难不能进食，建议病人做胃造瘘，能保证病人营养。
除营养支持，早期呼吸道管理也非常重要，运动神经元病最后死亡原因是由于呼吸肌无力引起呼吸衰竭，早期呼吸道管理，特别早期呼吸机支持，对于延缓病人进展，延长病人生命非常重要。目前使用家庭用不用有创插管的睡眠呼吸机，对于延长病人生命有一定作用。另外康复治疗、物理治疗等都非常关键，需要综合治疗。
