法洛氏四联症的相关问题解答

应网编辑的要求，就患者及家属对法洛氏四联症关心的相关问题作如下答复

1法洛氏四联症有什么危害？

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，在紫绀型先天性心脏病中占50％―90％，每万次分娩中发现患此症新生儿3~6例。法洛氏四联症是四种心脏畸形所组成的先天性心脏病，包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，对患儿危害严重。由于四联症的病理解剖和病理生理改变决定了此类患儿会出现不同程度的全身紫绀，且紫绀主要明显表现于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80％有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。此类患儿由于心脏畸形复杂无自愈的机会，只有通过手术才能矫治其病理解剖改变并恢复正常的血流动力学，才能正常发育成长,正常工作学习，结婚生子。故建议尽早手术治疗。陕西省人民医院心血管外科李学文

2. 法洛氏四联症的手术有哪几种？

目前对于法洛氏四联症的手术治疗有以下两种：姑息手术和矫治手术。矫治术通俗的讲就是根治术---即从根本上治疗四联症。当然矫治术必须具备以下两个条件，一为左心室容积要达到相应的大小，二为肺动脉发育较好，以上两个条件均有其相应的评判标准。四联症病人的左心室容积太小和肺动脉发育差，不具备矫治术的2个指标或婴儿冠状动脉畸形影响应用右室流出道补片者，均应先行姑息手术，待左心室和肺动脉发育改善或可以应用合适的外管道后，再行矫治手术。

3、法洛氏四联症手术的费用大概需要多少？

至于针对四联症的治疗费用可因医疗机构所处的经济区域不同以及年龄的不同其费用也不尽相同，我院（系陕西省人民医院，地处西安）对于四联症矫治术的费用大约为2~4万，随着年龄的增长费用递减。