急性主动脉夹层(acute aortic dissection，AAD)一直以来都是极具挑战性的临床急症，全球每年患病人数估测可达1．4～2千万¨ 。夹层破口大多位于升主动脉，占65％ ，弓部占10％ ，降主动脉20％ ，腹主动脉5％¨’ ，而且常可继发多个破口。产生血流动力学梗阻的机制可能有：分离的内膜和中层自血管壁附着处呈片状游离于真假腔之间，其漂浮摆动撞击血流；夹层覆盖或血管人口处血栓形成导致静态梗阻；扩大的假腔压迫真腔。经典的分类法Debakey和Standford分型均把夹层是否累及升主动脉作为诊断和治疗的标准，而孙立忠等 在Stanford分型基础上尝试对主动脉夹层的细化分型，有助于针对中国的病例特点制定具体的治疗方案。近30年来体外循环和脑灌注技术的革新尤其是近年微创介人技术的发展，使AAD的治疗效果得到明显改善，由此新的诊疗观点开始向传统观念提出挑战。
一、诊 断AAD最初48h内每小时病死率达1％ ，约有6％的病人无疼痛感-o 。需要鉴别的疾病有急性冠状动脉综合征、心包炎、肺动脉栓塞或胆囊炎。目前常用经胸或食管超声、强化CT、MRI等确诊夹层，其诊断符合率近似，但对相关并发症的检测能力却互有差距。①x线胸片：对夹层的拟诊无特异性；② 心电图：严重胸痛和正常的心电图提示可能为远端夹层 ；③ 超声：经胸超声可发现合并或累及的心脏疾病，也可鉴别肺动脉栓塞等，经食管超声对主动脉弓部显示模糊，对远端夹层和伴有髂动脉或肠系膜上动脉受累的夹层却有确诊的价值 川；④cT血管成像(computertomograph angiography，CTA)：目前首选诊断方法，超薄CTA可对全主动脉包括髂动脉和股动脉进行扫描，能识别真假腔和提示分支血管的受累情况，三维重建技术能进一步加强诊断精确度；⑤ 血管内超声：用来帮助鉴别是否存在壁内血肿，可以准确描述分支血管出现灌注紊乱的生理学变化 ；⑥ 磁共振血管成像：用于对造影剂过敏或有肾功能不全的病例；⑦ 主动脉造影：创伤大，风险高，应用受限；⑧ 分子诊断：目前尚处于萌芽阶段，正在研究的有遗传学标志物、特异性基因缺陷等，这些生物学标志物有助于预警主动脉疾病发生的风险 ；⑨ 生化指标：如血浆D一二聚体的升高有一定的诊断价值 。
二、保守治疗AAD的首要处理措施依然是减低疼痛、控制血压和心率。正常或血压偏低的病人，用药前要对血容量、心包积液和心功能状态进行预测。一般将患者收缩压控制在120mmHg以下，但Stanford B型夹层有近2／3的病人高血压难以得到控制或对药物治疗无效¨ 。有严重血流动力学不稳定的病人常需行机械辅助通气，并立即行床旁超声或快速CT成像。超声诊断为心脏填塞可立即行开胸手术，此时若仅行经皮心包穿刺会加速出血和休克。对于AAD的幸存者，长期维持血压在较低状态至关重要。内科治疗的院内病死率约为10％ ，出现急性并发症而急症手术的病死率上升到1／3¨’ 。
三、外科治疗：
1、A型夹层：对近端A型AAD，外科目的主要是预防夹层破裂和心包填塞的发生，突发主动脉瓣关闭不全和急性冠状动脉梗阻同样需要外科紧急干预在主动脉瓣保持完整或可以成形的前提下，切除升主动脉的内膜撕裂部分用人工血管替换。当夹层扩大到主动脉弓或降主动脉，难以完整切除分离的内膜片，则需行部分或全主动脉弓置换。如果瓣叶完整可采用David或Yacoub主动脉瓣悬吊技术¨ ” 。在急症处理时对病例应慎重选择，由经验丰富、技术成熟的外科专家来施行。无主动脉根部扩张的夹层首先要明确主动脉瓣瓣叶交界的情况，其次是冠状动脉开口与夹层的关系。如果夹层危及到左右冠状动脉开口但尚未累及到血管，开口一般应予以保留；若开口完全剥脱则需要重新移植冠状动脉。冠状动脉开口撕裂的病例可用大隐静脉进行冠状动脉旁路移植术或Cabrol手术 。若主动脉瓣需要替换而冠状动脉开口完好，则可以施行Wheat手术。若术者经验技术有限或受条件限制，则采纳Bentall手术较为安全。尤其对马方综合征等引起的近端主动脉扩张的急性A型夹层，Bentall手术依然为广大术者所青睐。Stanford中心 15]报道提出，占20％～30％ 的病人在主动脉弓或降主动脉上存在未被识别的内膜裂口，导致远端主动脉可能需要再次手术。
2、主动脉弓部夹层：目前探讨的重点集中在对弓部替换的最佳时机判断。30％ 的AAD病人可伴有弓部撕裂，如果撕裂的破口横跨主动脉弓，替换弓时则有必要提前决定人工血管的长度，使其超越撕裂平面。当发现破口分布广泛且跨越横行主动脉弓或者以前伴有弓部瘤的AAD，行次全或全弓替换手术时需将部分或全部头臂动脉联接到人工血管上。采用人工四分支血管，能够切除病变的头臂血管，也可减少术后残留的弓部再扩张，降低了二次手术的可能性。象鼻技术大大简化了降主动脉的Ⅱ期人工血管替换术。Stanford A型夹层中，当内膜原发破口位于弓部或降主动脉且弓部分支严重受累时，可采用主动脉弓替换结合支撑型象鼻技术；反向象鼻技术指将人工血管内翻成双层，外层用于胸腹主动脉替换，内层用于Ⅱ期手术时主动脉弓部的替换，主要适应于胸腹主动脉有先兆破裂的病例；如果病变范围更加广泛，则可以采用胸主动脉近远侧分别施行反向和顺向的双向象鼻手术。当前最流行的是通过经股动脉穿刺的介入技术行人工血管覆膜支架种植取代Ⅱ期的开放手术。主动脉弓修复或远端开放吻合大多是在深低温停循环(deep hypothermic circulatory arrest，DH―CA)和或选择性脑血管灌注(selective cerebral perfu―sion，SCP)下进行的。DHCA并不能减少AAD的早期并发症，也不能提高术后生存率。顺行SCP以其更加符合生理性的灌注，明显降低神经系统的并发症，延长了手术安全时限，能明显改善A型AAD病人术后生存率，但在感染、创伤性、累及头臂血管的夹层或伴有颈动脉或头臂血管病变等病人应用限，但因夹层很少侵犯到腋动脉，故以上病人可采用腋动脉插管。逆行性脑灌注因不符合生理学模式、灌注压力难以掌握、容易破坏血脑屏障等临床应用争议颇大；但其可维持脑低温和排除脑循环中的气血栓，依然有临床应用的优势。
3、B型夹层：对B型夹层以往常采取保守治疗，这是因为一直未能证实外科修复对稳定型患者的治疗效果较内科或介人治疗优越，但对已形成动脉瘤的B型夹层仍要考虑急症外科手术。随着近年来手术技术的提高和治疗效果的明显改善，外科基础上的治疗方案又开始彰显魅力，其目的在于预防或减轻危及生命的并发症。当前认为针对B型夹层并发症的外科处理最好采用主动脉重建，处理原则是尽可能切除病变区域的前提下替换尽可能短的主动脉片段，近远端的吻合应在主动脉直径正常或接近正常处。纠正内脏、肾和下肢缺血的初期外科治疗包括主动脉开窗术、侧支血管转流和临时解剖分流，可根据病例特点合理选择。开窗术或转流术的最大缺陷是不能发现最重要的病理变化―― 主动脉破口，而且还增加了主动脉的损伤，难以早期诊断内脏缺血。腹腔动脉、肠系膜上下动脉、肾动脉和髂动脉的血管重建对恢复重要器官的供血和改善预后很重要，四分支人工血管的应用和吻合技术的优化设计简化了外科操作。对肋问动脉的处理是一个极具潜力的革新领域，传统理念支持尽可能多的重建肋间血管以减少下肢瘫痪的风险。孙立忠等将第6～12对肋间动脉开口处的胸主动脉成形为一管道再与人工血管分支吻合，进一步简化了吻合技术。但当前的影像学技术并不能证实肋问动脉的重建可预防截瘫发生，有资料显示这种重建经常是不必要的，而新型的脊髓灌注方法可能才是最有效的。
四、介入治疗高龄、结缔组织紊乱、主动脉病变扩大、内脏或脑缺血等使外科手术风险增加。介入治疗包括开窗术、内脏血管支架和血管内支架种植，这些方法改善了病人的生理状态，避免了外科重建。即使近端夹层在手术时机成熟之前采用支架或开窗术也可以保证重要分支血管的血供。一些中心提倡介入治疗仅用于当患者出现明确并发症时，但其他一些中心则坚信其适应于各种非复杂型夹层病人的早期以避免其产生晚期并发症。对介入治疗存在的分歧主要源于对其治疗效果的耐久性和风险利益比的认识不够。
1、开窗术和支架替换的适应证：适应于灌注紊乱综合征、内膜塌陷、侧支血管梗阻或假腔逐渐扩大等造成的血流动力学异常。治疗目的包括闭合夹层破口，诱导主动脉重塑、假腔血栓形成，恢复侧支血流。开窗术大大增加了假腔内的血流量，因而增加了主动脉破裂的风险，而且假腔内血栓外溢可造成外周栓塞。避免假腔扩大和瘤性扩张最有效的方法是支架血管封闭近端破口，通过血栓形成和主动脉重塑使假腔减压和缩小。带孔支架可以建立主动脉分支的血供，当分支动脉与向其供血的主动脉腔间存在明显的压力梯度时支架种植才有意义。
2、治疗效果：精确的放置能有效固定夹层游离壁而稳定血流动力学状态，血流量恢复后对主动脉真腔横断面和腔内压力的评估很重要。截瘫已相当少见，主要见于使用多个支架血管的病例。短期随访结果令人满意，影像学显示破口能被封闭，主动脉直径逐渐缩小，1年生存率90％ 。病人在支架种植术后可出现一些炎症反应，可自行消失或经非类固醇类药物治疗后好转。原先的破口被忽略常会导致初次治疗失败，晚期残余漏也时有发生。开窗和支架有时可导致真假腔内血流动力学的不良改变，如此可再次行介入处理。与介入治疗本身相关的死亡事件并不常见，术后病死率很大程度上决定于治疗前器官缺血的严重程度和持续时间。
五、远期的随访和治疗经内科治疗幸存的AAD病人估计有1／3将来会出现夹层扩张、主动脉瘤形成或主动脉破裂，外科缝合缘和距其小距离范围内的主动脉扩张、夹层或破裂普遍存在。高血压、高龄、主动脉形态异常和潜在假腔都是罹患AAD的高风险因素，与马方综合征整个发病谱相同。B受体阻滞剂的应用是内科治疗的里程碑，治疗指南推荐逐渐增加静脉滴入的剂量，一般病人血压维持在135／80rnmHg，马方综合征的病人维持130／80mmHg。外科手术或支架血管种植术后，对主动脉连续成像观察能及时发现病情变化。随访检查建议接受放射线的时间间隔为1、3、6、9和12个月，此后每年1次。影像学检查不能简单地局限于初始病变范围，因为夹层和瘤的形成可以发生在主动脉的任何部位。马方综合征的病人升主动脉直径扩大到5～5．5cm是外科适应证，5．5～6．0cm的主动脉可确定行外科手术，所有类型的病人若远端主动脉扩张6．0cm也应施行外科手术。心血管病发病群体中主动脉疾病的发病率和就诊率正不断上升，迫切需要运用早期的生物标志和主动脉壁功能成像来进行早期诊断。治疗上体外循环和外科技术不断改进优化使手术安全性明显提高，当前结合了外科和介入技术的治疗方案即所谓的杂交技术正被推广采纳，进一步扩大了AAD的治疗范围，改善了治疗效果，提高了近中期的生存率。心脏病学家应当不断改进AAD的诊断和分类方法，形成具体治疗分配网络和定位系统，优化统一的随访程序，有必要建立一个多学科综合团队，对主动脉疾病进行前瞻性登记注册并验证回顾性的观察结果，以不断改进诊疗策略。
