黏脂贮积症Ⅲ型，是一种长染色体隐性遗传性疾病，病理和Ⅱ型差不多，但是病变的程度要轻一点，在淋巴细胞和白细胞中也没有粗大的包涵体，在骨髓细胞中可以见包涵体。临床表现：本病最初的表现是手或肩关节的僵直，通常发生在2-4岁，关节僵直呈进行性加重，在6岁时，患儿均有爪状手畸形、身材矮小、短颈、脊柱侧弯、髋关节发育不良、呈Hurler综合症样面容。在学龄期骨骼发育不良，可引起手、髋、肘和肩关节功能的障碍，常发生腕管综合征和皮肤增厚。在裂隙灯下可以见到角膜浑浊，有一半的病例可以出现心脏受累，可以闻及心脏瓣膜病变所导致的杂音，有轻度或者中度智力低下，成年人发病的病人身材一般是比较矮小。
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