主动脉右弓右降合并如何治疗

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉(迷走左锁骨下动脉型)合并Stanford B型主动脉夹层患者临床上极为罕见，目前对于该疾病的诊断及治疗尚处在探索阶段，国内外鲜有报道。我院自2010年12月至2012年1月收治3例该疾病患者。

1、资料与方法

临床资料 本组3例患者，男性2例，女性1例，年龄23-55岁，2例患者既往有高血压病史。病程6月-2年。所有患者的临床表现均为突发胸背部、腰腹部疼痛，伴大汗，无呼吸困难、呼吸喘鸣、反复肺部感染等气管食管受压病史。所有患者均经主动脉CTA确诊为右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉(迷走左锁骨下动脉型)，且均合并有Stanford B型主动脉夹层。

治疗方法 所有患者均采取手术治疗。手术治疗前常规完善相关检查，并给予降压、止痛等治疗，生命体征平稳后尽快行胸降主动脉置换术及迷走左锁骨下动脉缝扎手术。具体手术方法如下：

手术在全麻下进行。患者取左侧卧位，采用右后外侧切口，根据术前主动脉CTA检查示主动脉夹层累及范围，3例患者均经第四肋间进胸。暴露游离主动脉后，判断迷走左锁骨下动脉直径等指标，决定手术方式，3例患者均采用非体外循环、常温股动脉加压输血的方式行胸降主动脉置换术及迷走左锁骨下动脉缝扎手术。

2、 结果

3例患者均手术过程顺利，手术时间4-7H，术中输血2-6U，术后2-6 H清醒，无神经系统及左上肢缺血坏死等并发症，平均ICU住院时间1天，术后均痊愈出院，住院天数7―10天。

3、讨论

右位主动脉弓是一种较为罕见的先天性血管解剖变异疾病，其人群发病率约为0.1#xFF05；。其主要包括3种类型[2]：镜面分支型，较少见。自主动脉弓依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉。伴迷走左锁骨下动脉型，较常见。自主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及起源主动脉弓的迷走左锁骨下动脉。右弓与左锁骨下动脉分离，极罕见。

目前对于该类型患者的研究认为其好发B型主动脉夹层的原因与该类型血管变异导致的血流动力学异常有关。该型患者主动脉弓直径及曲率多较小，由此会导致主动脉血流对右锁骨下动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉壁组织具有更高的剪切力，易造成主动脉壁组织的内膜破损而致主动脉夹层的发病。

对于迷走左锁骨下动脉型右位主动脉弓合并Stanford B型主动脉夹层患者，其治疗方法仍以外科人工血管置换术为主。尽管近年来国内外已有报道，对于直径较小等适应症明确的患者，可采用主动脉覆膜支架腔内修复术。然而其远期疗效尚不明确，且对于采用该术式的患者的主动脉夹层位置及累及范围都有一定的要求，这也造成了该类手术方式的局限性。本研究采用传统的胸降主动脉置换术及迷走左锁骨下动脉缝扎手术，成功治愈了3例迷走左锁骨下动脉型右位主动脉弓合并Stanford B型主动脉夹层患者。与既往传统的胸降主动脉置换术不同，我们应采用右后外侧切口，以更好的暴露主动脉病变部位。而体外循环方式选择上，我们会根据主动脉夹层累及范围及扩张程度不同而采取不同的方式。如主动脉夹层未累及主动脉弓远端，及主动脉扩张不明显，我们会采用胸降主动脉常温阻断加右股动脉插管加压输血的方式行胸降主动脉置换手术。以简化操作，缩短手术时间。如主动脉夹层累及主动脉弓远端，并且主动脉夹层病变较重，主动脉扩张严重时，我们采用在股动静脉插管体外循环并行转流下手术，以提高手术安全性。本研究3例患者中，主动脉夹层均未累及主动脉弓远端，瘤体近端扩张不明显，易于游离，因此均采用非体外循环方式行胸降主动脉置换术。

对于迷走左锁骨下动脉的处理，其关键是避免术后左上肢缺血坏死。迷走左锁骨下动脉是导致患者食管受压造成吞咽困难的主要原因，单纯分离左锁骨下动脉可缓解压迫症状。在术中暴露迷走左锁骨下动脉后，术者应根据左锁骨下动脉的直径及回血量准确判断其在头部及左上肢血供中的作用。如果其直径较小且回血不多，则说明其可能因受压和狭窄在供血中的作用较小，此时即可直接缝闭。本研究3例患者均采用迷走左锁骨下动脉缝闭术，术后均为出现左上肢缺血坏死并发症。如果迷走左锁骨下动脉粗大且回血量较多，则可用人工血管将其与与降主动脉人工血管搭桥，以重建血运。

综上所述，对于主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层患者行胸降主动脉置换术方法可行，临床疗效满意，术中判断后行迷走左锁骨下动脉缝扎术可简化手术方式，但应避免术后左上肢缺血坏死。而对其具体的判断方法，如行缝闭术的左锁骨下动脉适宜的直径范围及回血量，仍有待进一步研究。