成人肺郎格罕细胞组织细胞增多症

今年五月，来自浙江省义乌市的小丁住进了北京朝阳医院呼吸科病房。小丁今年23岁，半年前无明显诱因出现活动后气短，上三层楼就感觉呼吸困难。今年元月小丁突发呼吸困难、胸痛，在当地医院诊断为“右侧自发性气胸”，住胸外科做了“右肺大泡切除术”和“胸膜固定术”。之后小丁的病情又有了进展，3个月前他出现了口渴、多尿和夜尿增多的情况，在当地医院诊断为“完全性中枢性尿崩症”，垂体核磁扫描没有发现肿物，给予弥凝治疗后多尿的症状有所缓解。但小丁仍然感觉气短，胸部CT显示双肺多发的囊腔影和结节影。

原本身体健康的小丁究竟得了什麽病呢？住院后经过呼吸科医生的详细询问，发现小丁从17岁就开始吸烟，烟龄已有5年，每天吸20支。经进一步检查后，小丁被诊断为肺郎格罕细胞组织细胞增多症（简称为PLCH）。成人PLCH，又称为“组织细胞增多症X”，是一种少见病，绝大多数发生于吸烟者，PLCH的发病与吸烟密切相关。成人PLCH主要发生于肺脏，也可合并肺外表现，骨损害或尿崩症等，疾病的发展经过和预后与多器官受累的儿童病例不同。PLCH临床表现各异，有些患者呼吸道症状轻微，容易漏诊，或在病情较重出现干咳和活动后呼吸困难时才被诊断。PLCH患者胸膜下囊腔破裂可能导致自发性气胸，并且反复发生。

胸部影像具有特征性，表现为双肺多发的厚壁囊腔和结节，以中上肺野为着，但应注意与其它肺部疾病相鉴别，如肺气肿，肺淋巴管平滑肌瘤病，先天性肺囊肿等。肺组织病理是诊断PLCH的“金标准”，以肺组织中散在的以细支气管为中心的星状间质性结节为主要的组织病理学特征，病变呈显着的时相不均一性，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。免疫组织化学示郎格罕细胞CD1a和S-100阳性。1年来已经有5例PLCH患者在我院得到诊断并及时地进行了治疗。

医生嘱咐小丁戒了烟，戒烟后病情逐渐好转。大量吸烟的年轻人，当反复发生气胸或肺部出现多发的囊腔影时，应注意鉴别PLCH。