如何认识小儿扩张型心肌病？

扩张型心肌病(DCM)又称充血型心肌病(CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，收缩功能不全，发生心力衰竭等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析：病因不明47％，心肌炎12％，冠状动脉病11％，其他病因30％。各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动，腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少，水肿。婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗，烦躁不安，食量减少。

约10％患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低。心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音。左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低。

一、检查

1、胸部X线检查：胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。

2、心电图检查：心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。

（1）ST-T改变：ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。

（2）异位搏动和异位心律：以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。

（3）传导障碍：部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内、束支及分支阻滞。

（4）心室肥大：部分病例可见程度不同的左心室肥大，右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。

3、超声心动图：各心室腔明显增大，以左室为主；室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前后叶开放幅度小；左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降。

二、治疗

目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防；需强调早发现、早诊断及早治疗；主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。

1、一般处理

(1)预防和控制感染：上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。一旦感染，应及时使用抗生素。

(2)饮食：DCM心衰患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响；补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。

(3)休息：保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。

(4)吸氧：间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。

2、病因和对症治疗

有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药，如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂，后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷，但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药，并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。

3、免疫抑制

药免疫抑制药的应用尚有不同意见。

4、并发症治疗

并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗。

5、外科治疗

急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。

三、预后

小儿DCM预后不良，病情迅速恶化，多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死。5年存活率约60％。DCM患儿结局可分3类：第1类，通常于发病6个月内心功能恢复正常，预后好，此后不致发生猝死；第2类，心功能改善，但未恢复正常，仍有猝死的危险；第3类，心功能无改进或进一步恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。

目前尚无确实的预防措施，但应积极防治病毒性心肌炎；平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成心肌损伤。