颅咽管瘤的显微手术入路

目的：探讨颅咽管瘤的显微手术入路选择。

方法：回顾性分析116例颅咽管瘤的显微手术方法、并发症和治疗结果，总结临床治疗过程中的体会。男性63例(54、3％)，女性53例（46、1％）。视力改变83例(71、6％)，头痛65例(56、0％)，尿崩50例(43、1％)。手术经改良翼点入路93例；经鼻蝶入路8例；经胼胝体入路4例；经皮层入路3例；额下入路3例；颞下入路2例；额下入路+改良翼点入路联合入路2例；双侧额下入路1例。

结果：肿瘤全切除71例，次全切除30例，大部分切除15例。最常见的术后并发症为垂体功能低下及尿崩。随访1月-60月，正常工作、生活68例，生活自理5例，生活需要照顾5例，死亡3例。

结论：采用显微手术全切颅咽管瘤效果良好；改良翼点入路适用于大多数患者；应根据肿瘤的位置、大小级患者一般情况选择合理的手术入路。

资料与方法

1、一般资料：男63例(54、3％)，女 53例(46、1％)；年龄3~70岁，平均32、4岁。成人患者77例（18岁，66、4％），患儿39例（18岁，33、6％）。复发颅咽管瘤患者14例。病程1周~20年，平均1、9年。均经病理检查证实诊断。

2、临床表现：视力减退、偏盲及视力丧失83例(71、6％)；头痛65例(56、0％)；尿崩50例(43、1％)；生长发育不良32例(27、6％)；月经紊乱伴有或不伴有泌乳16例(13、8％)；第二性征发育不良12例(10、3％)；性欲下降12例(10、3％)。

3、影像学资料：本组术前术后均行头部CT及MRI检查。CT发现占位效应96例，其中49例伴有钙化。MRI显示肿瘤均有不同程度强化，呈囊性43例，实质性22例，混合性51例。

4、手术入路选择：改良翼点入路93例；经鼻蝶入路切除鞍内型肿瘤8例；经纵裂-胼胝体-穹窿间入路4例；经皮层侧脑室入路3例；额下入路3例；额下入路+改良翼点入路联合入路2例；颞下入路切除斜坡颅咽管瘤2例；双侧额下入路1例。

结 果

术后患者均行头颅CT或MRI增强影像检查，结合手术情况，判断肿瘤切除程度。按照手术切除范围的不同可分为全切除、次全切除和部分切除。全切除即术后影像学未发现肿瘤残余，次全切除即术后仅残余少部分与下丘脑、垂体或重要血管结构等粘连的肿瘤组织，大部分切除即仅切除了肿瘤的一部分，仍有较大的肿瘤残余。本组肿瘤全切71例(61、7％)，次全切除30例(25、9％)，大部分切除15例(12、9％) 。术中垂体柄解剖学保留62例，断裂11例，43例术中未见垂体柄。

随访1月-60月，平均为42、3个月，得到随访81例。按照格拉斯哥预后评分GOS判断，正常工作、生活68例，生活自理5例，生活需要照顾5例，死亡3例。1例死于肺部感染导致的感染性休克；1例死于下丘脑功能障碍；1例因术后急性脑积水导致脑疝而死亡。5年颅咽管瘤复发率为16、5％。

早期术后并发症包括：尿崩99例(85、3％)，高钠、低钠血症85例(73、3％)，中枢性发热21例(18、1％)，癫痫发作3例(2、6％)。晚期术后并发症包括：垂体功能低下25例(30、9％)，术后脑积水7例(8、6％)，食欲增加及肥胖8例(9、9％)，智力减退及认知功能缺陷4例(4、9％)。

讨 论

颅咽管瘤是主要位于鞍区的生长缓慢的有明显包膜的良性肿瘤，其内容物可为实质性，也可为囊性，有时合并有钙化，呈膨胀性生长。肿瘤周围有胶质增生带。组织学类型主要有釉质上皮和鳞状乳头状上皮两种类型。发病率约占颅内肿瘤的4％，是儿童鞍上发病率最高的肿瘤(54％)；在成人鞍上肿瘤发病率中，仅次于垂体腺瘤，位居第2位。流行病学调查研究发现：其发病年龄有两个高峰，一个在5～14岁之间，一个在50～74岁之间，其中儿童病例数占总数的1/3。本组病例也符合这样的特点，其中成人患者77例（18岁，66、4％），患儿39例（18岁，33、6％）。

对于颅咽管瘤的治疗，随着对局部解剖的认识和显微神经外科的发展，目前多数学者主张在不引起严重并发症和神经功能障碍的情况下尽可能做到首次全切除。切除程度由术后的影像学结合术中情况判定。许多病例报道，颅咽管瘤的切除程度与术后肿瘤复发密切相关。从本组病例分析，真正意义的全切除应该是术中手术显微镜下肿瘤包膜全切，术后长期随访没有肿瘤残留。影像学提示全切的部分病例并没有达到真正全切，所以在随后的随访中又有复发。一例患者术后第二天复查头颅MRI提示肿瘤全切，术后4月复查头颅MRI提示肿瘤复发，再次行手术切除。因此，对于颅咽管瘤患者，术中应尽可能做到直视下肿瘤包膜全切，术后定期复查，密切随访。

术前必须充分了解颅咽管瘤及其毗邻的解剖结构，特别是与第三脑室的关系。肿瘤与下丘脑及第三脑室壁黏连是造成肿瘤无法切除的主要因素，其次为肿瘤钙化、与穿通动脉黏连及手术视野限制等。应根据颅咽管瘤的特点选择合理的手术入路。

本组大部分病例均采用改良翼点入路。

我们认为：

1、手术过程中要充分利用鞍区周围蛛网膜间隙，充分暴露肿瘤，包括视神经间隙、视神经与颈内动脉间隙、颈内动脉小脑幕间隙、颈内动脉分叉及终板池。对于一些复发型颅咽管瘤，瘤周结构移位，粘连严重，甚至Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ间隙均无法解剖分离，可充分利用颈内动脉分叉上间隙、大脑前动脉间隙来切除肿瘤。

2、对于囊实性或囊性肿瘤，可先吸出囊液，行肿瘤囊内减压，注意保护周围正常脑组织。

3、切断肿瘤供血动脉，减少术中出血，这一点对于儿童患者尤其重要；术中注意保护重要结构的供血动脉，包括下丘脑穿动脉、大脑前回返动脉、终板动脉、丘脑后穿通动脉以及垂体上动脉等，对于保护视力，保护下丘脑和垂体功能非常重要。

4、尽量沿着脑组织与肿瘤间胶质增生带进行分离，完整切除肿瘤包膜。

5、术中注意保护重要结构的解剖完整性，尤其是下丘脑及垂体柄，保持垂体柄的完整性是预防术后垂体功能障碍和尿崩症的关键。该入路还可联合其他入路完成对复杂类型颅咽管瘤的切除。

对于鞍内型颅咽管瘤，有学者提倡采用经鼻蝶入路切除。对于肿瘤主体位于鞍内，向蝶窦方向扩张，或向鞍上扩张但以囊性为主的，适合采用经蝶入路；具有微创、手术时间短、手术并发症少、术后康复期短等优点。张玉琪等认为经鼻蝶入路很难达到完全切除，有较高的复发率；而且需要切开垂体，进一步扩大垂体受损程度，认为鞍内型颅咽管瘤以经颅手术切除为宜。经蝶入路只能提供有限的鞍旁暴露，对向前或向侧方扩展的肿瘤不适合，脑脊液漏的发生率较高，术后鞍底重建较为复杂。本组有8例鞍内型颅咽管瘤采用经鼻蝶入路切除。全切3例；次全切除5例，有少量肿瘤包膜残留。主要因为术中显露不够理想，无法在直视下全切包膜。我们认为对于鞍内型颅咽管瘤以开颅手术切除为宜，应以全切肿瘤为首要目标。

部分病例采用经胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路。经胼胝体入路的适应症是肿瘤占据第三脑室的前部和中部以及占据整个脑室。经胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路有以下优点，首先，到达第三脑室距离最短，可最大限度暴露肿瘤，显露双侧重要结构；其次，不需要切开一侧穹窿和丘脑前部，对丘脑、丘纹静脉、大脑内静脉等无损伤，减少了术后相关并发症；最后，无需切开皮层，可以减少术后脑损伤、癫痫的可能。本组采用经纵裂-胼胝体-穹窿间入路手术4例，均做到了全切除，但有一例术后出现短期缄默，后逐渐恢复；两例出现硬膜下积液，行硬膜下积液-腹腔分流术后改善。要注意掌握该入路适应症和手术细节，进一步提高疗效。

经额下入路适用于向鞍旁或鞍后扩展或累及第三脑室前部的颅咽管瘤，尤其适用于肿瘤经视交叉前间隙突出，正常或后置型视交叉的患者。该入路可能造成嗅觉缺失，且常常需要打开额窦，与经翼点入路相比，增加了感染机会。对于视交叉前置者不适用于此入路。单一手术入路不能全切肿瘤时，可以联合其他手术入路，尽可能全切肿瘤。

颅咽管瘤患者术后管理非常重要。术后可能出现垂体功能低下，相关激素分泌不足。糖皮质激素的替代治疗非常重要，此外还应根据患者激素水平补充其他相关激素。尿崩症为术后最常见的并发症，术后应常规监测每小时尿量和24h总尿量。需给予垂体后叶素、弥凝等治疗，不能缓解者可予以长效尿崩停治疗。电解质紊乱是常见的术后并发症，术后应每天两次检查血电解质，保持水电解质平衡。部分患者术后出现体温调节障碍，予以对症处理。术后注意保护胃粘膜，预防消化道溃疡和消化道出血。部分患者出现术后癫痫，尤其对于低钠患者更容易出现难以控制性癫痫。癫痫可加重脑缺氧、脑水肿，导致颅内压增高、病情恶化等，注意术后预防。

本组随访1月-60月，平均为42、3个月；按照格拉斯哥预后评分GOS判断，正常工作、生活68例，生活自理5例，生活需要照顾5例，死亡3例；5年颅咽管瘤复发率为16、5％。该结果显示，选择合理的手术入路，采用显微神经外科技术显著提高了颅咽管瘤的治疗水平。

尽管该组病例显示采用显微手术全切颅咽管瘤效果良好，但颅咽管瘤的外科治疗仍然是神经外科医生面临的重要难题之一。选择合适的手术入路和术中准确判断颅咽管瘤与周围正常结构的解剖关系的问题仍有待进一步解决。除了熟练的显微神经外科操作技术和丰富的临床实践经验，颅咽管瘤外科疗效的提高还有待于对颅咽管瘤发生机制和第三脑室/下丘脑区域解剖及功能的深入研究。