什么是隐源性肝硬化

这是一例隐源性肝硬化，男，61岁

隐源性肝硬化，又称“特发性肝硬化”，是指在进行全面评估后，不是一种特殊的类型，是指由于病史不详、织病理辨认困难等原因而未能明确病因的肝硬化。国外报道隐源性肝硬化占肝硬化的5%~30%，国内报道一般5%。隐源性肝硬化的病因可以是病毒感染、自身免疫性肝病、肝豆状核变性、Dubin-Jison综合征、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病等。隐源性肝硬化，肝脏无或少量坏死或炎症表现，无具有诊断意义的病理损害(如酒精性肝炎);缺乏能经组织化学染色证明的特异性组织损害，血清学检查如HBsAg、抗-HBC、抗线粒体抗体、抗核糖体和血浆铜蓝蛋白等均为正常。推测绝大多数为先前活动的、慢性或反复发作性肝炎的晚期表现，但酒精性肝病或其他慢性肝病也可引起一种与隐源性肝硬化类似的大结节肝硬化。至少有一半隐源性肝硬化患者具有抗丙型病毒性肝炎抗体，因此认为这些肝硬化病人可能是丙型肝炎病毒慢性感染所致。也有部分病人的乙肝表面抗体，核心抗体等阳性，随着对肝病认识的增加，以及检测乙肝丙型肝炎病毒方法的不断发展，隐源性肝硬化诊断会逐渐减少。

国外不少文献报道隐源性肝硬化患者糖尿病、肥胖、高脂血症等代谢综合征的组成疾病发生率高，因而推测隐源性肝硬化很大部分(30%~70%)由非酒精性脂肪性肝病/非酒精性脂肪性肝炎(NAFLD/NASH)发展而来。在我国的研究中，隐源性肝硬化糖代谢异常的发病率为53.45%，显著高于乙肝肝硬化的36.59%。

由于致病原因不同，其病理表现不一。肝脏大小不等，其表面可因大的再生结节而扭曲，这种结节可大至直径数厘米，结节间的肝脏表现为萎缩和纤维化。肝脏的显微镜下表现为肝脏再生结节被结缔组织所分隔。门静脉区可有单核细胞浸润，但肝细胞保存完好，活动性肝细胞坏死或肝细胞脂肪变性少见或不存在。

隐源性肝硬化可无临床症状多年，常在检查其他疾病时意外发现。当出现临床症状时，其症状体征通常缺乏特异性，如不适、昏睡或与门静脉高压相关的如腹水、脾脏增大、脾功能亢进、食管静脉曲张、出血等。肝脏多正常或缩小，脾脏增大常见。腹水、蜘蛛痣和腹壁静脉曲张可存在，血清转氨酶和胆红素通常正常或轻度增高。高球蛋白血症常见，而且可能是唯一的实验室检查异常。

总之，隐源性肝硬化正日益成为一种常见的肝硬化类型。与乙肝肝硬化相比，本研究中的隐源性肝硬化患者年长者居多，糖代谢异常发生率也较高，但是糖尿病等其它代谢综合征相关疾病的发病率没有差异。