复杂先天性心脏病的介入治疗

1、为什么要用丙种球蛋白？

川崎病最严重的问题就是发生冠状动脉并发症，这直接关系到患儿将来的的预后情况。大剂量丙种球蛋白冲击治疗对预防冠状动脉并发症有明确效果。研究已证实，早期用大剂量的阿司匹林和丙种球蛋白冲击治疗，相对于只单独使用阿斯匹林，可以使冠状动脉瘤的发生率由15％～20％降至5％。

2、丙种球蛋白何时输注最好？输注剂量如何计算？

大剂量丙球球蛋白冲击治疗愈早，效果愈好，起病10天内使用预防冠状动脉并发症的效果最佳。冠状动脉瘤一旦形成，阿司匹林和丙种球蛋白就基本无效了。因此如果临床确诊或高度怀疑川崎病，只要没有特别的禁忌症，就尽快开始应用丙种球蛋白。

如果起病10天后仍然有炎性反应存在，如发热、皮疹、炎性指标升高等，使用丙种球蛋白对降低冠状动脉并发症也有裨益。

丙种球蛋白冲击治疗的剂量是每公斤体重2g，8~12小时内输注完成。如果患儿合并严重的心功能不全，可适当减慢输注速度，或加用利尿剂帮助减轻心脏的容量负荷。

3、对丙种球蛋白不敏感的孩子该如何治疗？使用激素会不会促使冠状动脉瘤瘤生成？

据统计，约15％；左右的川崎病患儿丙种球蛋白冲击治疗反应差或无反应，即输注丙种球蛋白后48小时仍有发热，或体温正常后再次升高，或者仍有明显炎性反应。这部分患儿冠状动脉瘤发生率比较高，建议重复丙种球蛋白冲击治疗，输注剂量和方式同前。之后还发热者甚至可以第三次应用丙种球蛋白。

对丙种球蛋白治疗无反应者，可以使用激素作为补救治疗措施，如静脉应用甲基强的松龙30mg/kg冲击治疗2~3次，或者口服强的松2mg/kg/day，使用2周。激素有助于迅速降低体温、减轻炎性反应和缩短住院时间。

目前没有证据显示激素能增加或促进冠状动脉瘤形成。使用激素中需要注意相关的不良反应。