肺组织细胞增生症是一组少见的原因不明疾病,主要的病理特征是组织细胞的异常增生。患者可出现咳嗽,以干咳为主,呼吸困难、胸疼、乏力、体重下降、发热、痰中带血、咳血、反复发作气胸,伴有骨骼的囊性病变,如病理性骨折。患者可受累中枢神经系统。约有半数的患者发病前有鼻炎病史,查体没有明显特异,爆裂音和杵状指可见于一部分患者。明确诊断后治疗,第一、选用糖皮质激素,可以改善发病初期患者的症状。第二、也可以尝试细胞毒性的药物,比如长春新碱、依托泊苷等。
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