烟雾病的临床研究和治疗

烟雾（Moyamoya）病又称为自发性Willis环闭塞症（SpontaneousocclusionofthecircleofWillis,SOCW）。脑血管造影上的特点是双侧颈内动脉终末段狭窄或闭塞，而且双侧脑底面可见程度不同的异常网状血管。有时一些主要的脑动脉也会出现不显影的情况，如大脑前动脉、大脑中动脉，甚至包括大脑后动脉。40余年来国际医学界已经积累了很多关于烟雾病的研究结果，在当前技术条件下，诊断烟雾病病已不困难。

1、研究历史

1955年日本学者Shimizu和Takeuchi首次报道了该病的脑血管造影情况，1957年，Takeuchi正式发表文章报道了该病，当时认为是双侧颈内动脉发育不良。其后开始有相同的病例报道，但均以先天异常或血管肿瘤来报道，这些病例的血管造影在今天看来都是烟雾病。1963年，在第22届日本神经外科学术会议上，Shimizu报道了6例不同的病例脑血管造影表现，奠定了现代医学界对烟雾病的认识基础。Shimizu提出，脑底的异常网状血管是双侧颈内动脉终末段后天性的、慢性进行性狭窄所造成的侧支循环的新生血管，是烟雾病最根本的临床特性。该病最早由日本学者报道，至今世界各地已都有了病例报道，不再被认为是日本民族所特有的疾病，1965年，Weidner报道了第1例在美国的日本后裔女性患者。同年，Krayenbühl和Yasargil将该病的脑血管造影表现编入了Krayenbühl的教科书中。随后该病在世界各地逐渐开始报道，学者们发现该病不仅限于日本。

1965年，Suzuki首次将该病命名为Moyamoya病，日语中“Moyamoya”一词用于形容如随呼吸喷出的、烟雾弥漫的、模糊的、不清楚的等现象。而患者脑底的异常血管网在血管造影上的显示正如“烟雾”一样，同时，对年幼患者的长期随访中发现，患者幼年发病时脑血管造影显示烟雾浓重，以后逐渐稀薄，最后颈内动脉及周围网状血管消失，也类似于烟雾的出现和消失过程，故命名该病为烟雾病[1]。

目前，将典型的烟雾病定义为：包括双侧颈内动脉终末段、大脑前动脉起始段、大脑中动脉起始段在内的血管狭窄或闭塞，脑血管造影动脉期上述部位出现异常的血管网。各国学者一致认为烟雾病血管是双侧颈内动脉终末段慢性进行性狭窄所造成的侧支循环，但病因还不明确。

2、流行病学、病理学和临床表现