什么是腹茧症？

腹茧症(abdominal cocoon)是一种少见的腹部疾病，腹茧症的原因不明，术前诊断困难，以小肠全部或部分被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，治疗以手术为主。

腹茧症临床表现多样，又叫小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠节段性纤维包裹症和糖衣肠等。

由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，故称之腹茧症更为妥当。

腹茧症的病因还不清楚，一部来说包括：

1、先天异常。

2、腹腔炎症反复发作。

3、药物的影响。

4、原发性腹膜炎。

在肝硬化外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。说明腹茧症的发病与腹部损伤刺激引起的腹腔急慢性炎症有一定关系，可能是腹茧症的发病因素之一。

病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。纤维膜厚度多在1-12mm之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑,肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润。

腹茧症的临床表现有以下几点：

1、青年病人多发，男女发病比例无明显差异；

2、既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘；

3、反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，但仅有部分病人同时有停止排便排气，即只有部分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大特征，非手术治疗有效，有时可自行缓解；

4、部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠鸣音。

腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现，可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时被发现。

诊断

近年国内外虽屡有报道，但因临床缺乏规范的诊断标准，因此本病诊断困难，尤其术前确诊者甚少。

至少要符合以下几点：

1、部分或全部小肠被纤维膜包裹；

2、纤维膜是连续完整的；

3、纤维膜是独立的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面；

4、包膜的病理组织类型为纤维组织；

5、大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。

治疗

腹茧症的治疗以手术为主，原则上彻底切除包膜，松解粘连，切除囊带。近来学者又主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗，但此病常无明显症状，多合并其他疾病呈急性起病，入院时不能明确诊断，又多行手术处理。