腹膜后纤维化的临床表现及检查

腹膜后纤维化（RPF）RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。鸿

特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查？

1、实验室检查 常有血沉增块 不同程度的贫血及白细胞增多 偶有嗜酸细胞增多 蛋白电泳α及λ球蛋白增设 尿常规检查可以正常或有少量白细胞 红细胞 后期可有尿毒症 故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致

2、X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位 有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄 这和肿瘤或结石引直的狭窄有所不同：后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄 消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄 骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状 静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄

3、CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块 增强扫描呈较浓的纤维组织征象 由于纤维化向侧面发展 使主动脉与左腰大肌 下腔静脉与右腰大肌之间角度改变 也能显示近端输尿管扩张 由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越 但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查 需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振

4、B型超声检查 PRF肿块为低回声或无回声 无特征性表现 尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。