记一对同卵双胞胎兄弟的手术经历

2012年6月的一天，一个年轻人走到心外科护士站说：“我来办住院手续。”医护人员抬头一怔，这位患者怎么如此眼熟，难道他就是一周前刚刚做完心脏手术的那个小伙子的双胞胎兄弟？对了，眼前这个男孩的同胞哥哥一周前刚刚在这里完成了全主动脉置换手术，此刻他正住在心脏外科病房康复休养。看到这里，有人不禁会问，难道这两个同胞兄弟在同一时间得了同样的疾病？要知道，同卵双胞胎在同一时间发生同样的心血管疾病非常少见。

出生在普通农村家庭的这一对孪生兄弟，同时患上的马凡氏综合症是一种遗传性疾病，兄弟俩几乎同时在我院心脏外科接受了主动脉置换手术。同时为双胞胎兄弟进行如此大的手术在我院还是首次。

故事还要从去年说起，这两个帅气的同卵双胞胎兄弟来自河北农村。听他们的父母介绍，家里一共有三个男孩，这对双胞胎兄弟在家里最受父母的宠爱，乡里乡亲都夸奖这家的兄弟又高又帅，父母听了自然心里美滋滋的。但是2011年的一天发生的一件事却让这个家庭不可能再高兴下去了：双胞胎弟弟被诊断为急性夹层动脉瘤，需要紧急手术。父母带着小儿子来到了他们心目中的医学圣殿----北京协和医院。当听到孩子得了遗传性马凡氏综合症这个既陌生又让人恐怖的名字，两位老人心理彻底崩溃了。弟弟在协和医院心外科顺利接受了降主动脉介入支架植入。医生的一句话让刚刚放下心的老两口又把心提到了嗓子眼上，“马凡氏综合症是家族遗传性疾病，通常是以散发或多发方式在一个家庭里发生”。父母不敢再往下想……

今年3月灾难再次降临这个家庭，双胞胎哥哥同样因为急性降主动脉夹层，因累及全降主动脉在协和医院心外科接受了直视全降主动脉置换手术，手术中还分别重建了腹腔分支血管，病人顺利地度过了出血、截瘫等危险。出院时苗齐主任嘱咐到，由于双胞胎兄弟所患的马凡氏综合症已经同时累及大动脉的多个部位，导致动脉严重扩张、夹层并同时伴有心脏瓣膜严重返流，应尽早行其它部位手术替换主动脉包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓替换和冠状动脉移植，以免发生灾难性的血管破裂或心衰。于是在今年的6月双胞胎哥哥再次回到协和医院心外科接受第二次手术，这次手术彻底切除了病变的动脉，由于手术同时涉及到心脏的瓣膜和头部血管，手术中需要同时让心脏和全身停止供血40-50分钟！时间就是生命，医生们再次体验了生死时速的感觉：220分钟的不间断血管吻合，重新建立了心脏与人工血管连接，冠状动脉移植恢复了心脏供血，脑血管重建保证了大脑的血液供应，最后是用一个血管内支架做为桥梁将主动脉弓和一期的降主动脉人工血管连接起来。心脏恢复了有节奏的跳动，脑电图恢复规律的波形，哥哥的生命得救了。

一波未平、一波又起，陪同哥哥来手术的双胞胎弟弟在复查时被发现半年前植入支架的近远端大动脉均发生了夹层并伴严重动脉扩张。弟弟的血管病变较哥哥更为严重，这无疑再次给这个家庭蒙上了阴影，但是他们仍然是幸运的，早期诊断为弟弟赢得了手术的机会。尽早手术替换病变的大动脉是唯一的治疗方法，由此引发了本文开始的一幕。双胞胎弟弟再次住院，在哥哥术后第7天，弟弟接受了升主动脉和主动脉弓置换、同时还完成了主动脉瓣置换和灌装动脉移植及远端象鼻支架植入。与哥哥几乎一样的停循环的手术时间再次考验了手术医生们的神经。

马凡氏综合症（Marfan's?Syndrome），属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。发病率约0.04‰-0.1‰。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。该病约80％的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起主动脉窦瘤等。看着自己双胞胎儿子同时接受手术并获得成功，母亲禁不住流出眼泪，在手术后感慨地说：“是协和医院心外科全体医务人员再次给了兄弟俩第二次新生。”手术后兄弟俩在全科医护人员的悉心照顾下，均于术后1周康复出院。

双胞胎的发生率用Hellin公式计算，每89次妊娠中有一次，已是少之又少。按马凡氏综合征发病率0.04‰-0.1‰计算，双胞胎同患此病的机率更小，而像该双胞胎兄弟一样同时发生心血管疾病的病例更是罕见。

手术成功后，兄弟俩将过上健康人的正常生活。出院时妈妈一次又一次的哽咽，表示将来哥俩娶媳妇儿的时候一定要邀请心外科全体医护人员去参加他们的婚礼，见证双胎兄弟的幸福生活。