注意鉴别几种癫痫综合征

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症又称West综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90％伴有明显的智力、体格发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰。本病的临床表现主要有3种形式：

(1)鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状;

(2)点头样痉挛：出现点头样发作;

(3)闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现。

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：

(1)单个发作时间短，发作一次为2～10秒;

(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;

(3)发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次;

(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;

(5)发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰失律。本症多在1岁半内停止，发作停止后，部分演变成其他类型的发作，90％以上患儿的智力、运动发育落后，治疗以激素的疗效较好。

典型婴儿痉挛症：

(1)1岁前发病，3-7月为发病高峰;

(2)三大主征：痉挛性发作(典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直状);智力低下;EEG高峰失律;

(3)病因多样，可分为特发性(或隐匿性)与症状性，症状性多见;

(4)一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好，也可试用生酮饮食治疗。

非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型(如出现惊吓性发作)，或起病早于3个月，可无特征性EEG改变。

Lennox-Gastaut综合征

Lennox-Gastaut综合征是一种特殊的癫痫综合征，占小儿癫痫的5％～10％。此综合征又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(以前称小发作变异型)癫痫性脑病。定义中的脑电图术语――小发作变异型是1945年Lennox最初提出，用以与通常呈现于典型失神发作的3Hz棘慢波相区别。因呈慢尖(棘)慢波构型的患儿多伴有智能障碍和其他多种形式的抽搐，在临床上与典型失神发作截然不同，故后来被认为是独立的疾病单元――Lennox综合征。其后Gastaut对本病又进行了详细论述并对其诊断标准规定了一些不可缺少的条件，近年来对本病均称Lennox-Gastaut syndrome(LGS)。

与West综合征一样，Lennox-Gastaut综合征也分为特发性和症状性两类。凡病前无智力发育迟滞，无背景疾病，病前无病因可寻，初诊检查无神经系统异常，也无神经影像学异常者列入特发性Lennox-Gastaut综合征，凡不符合上述五条标准者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。症状性Lennox-Gastaut综合征的病因大体也与West综合征相同，包括产前、围生期、产后因素，先天性代谢异常，先天性脑发育异常，感染，外伤等。其病理变化可大致分为四类：

①双侧弥漫性病变;

②单侧弥漫性病变;

③单侧局灶性病变;

④无明显意义的病变。本病的临床表现特点为：

(1)l～6岁发病多见，8岁以后起病罕见，部分可由West综合征发展而来;

(2)以多种发作形式并存(非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作)、精神发育迟滞。