骨纤维异样增殖症

纤维异样增殖症(fibrousdysplasia)是发生于形成骨间充质的发育畸形，骨的发育停止在未成熟的编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁，病变可分为单发型，多发型和Albright综合症，即多发型的伴有内分泌障碍和皮肤色素沉着斑，及骨骼生长停滞者。

表现:多为生长骨的病变。出现症状的年龄差异很大，而多骨病变者都是年轻病人。主要症状是轻微的疼痛，肿胀以及局部的压痛，常见反复病理骨折导致肢体弯曲畸形。发生在股骨的可致髋内翻或成角，短肢畸形，严重的呈牧羊拐畸形，产生跛行。发生在颅骨的可出现眼球及额部突出的特殊面容。偶可发生在脊柱，多为腰椎，颈胸椎受累则更少见，可产生后凸，侧弯畸形。

检查:X线片上，单发型主要表现为骨皮质变薄形成缺损，在管状骨多发生在骨干或骨骺端，沿长轴方向发展，呈模糊的髓腔内放射透明区，被形容为磨砂玻璃状。多发型常累及数骨，并可侵犯邻近骨。四肢长骨病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张。少数病例可见恶变，X线片表现具有溶骨破坏，皮质中断突破，Codman三角，软组织肿块等恶性征象。

治疗:本病目前尚无特殊治疗方法，多数单发型只需观察。外科治疗多用于预防病理性骨折和矫正畸形。手术多采取刮除植骨内固定。主要适用于成人局限性和有症状的纤维异样增殖。由于容易复发，儿童最好行有限的治疗，对畸形行截骨矫正和内固定。多发型一般不宜手术，但对畸形严重，影响肢体功能，可采取手术治疗。