脊索瘤定义为是颅内较少见的一种破坏性的肿瘤，为原始脊索残余物来源的肿瘤，可以发生于神经轴上具有脊索残余物的任何部位。不过，多数肿瘤好发于原始脊索的两端，35%发生在颅内，位于蝶枕区；53%发生在脊柱，位于骶尾区；偶尔也发生于骶骨上方的脊柱，转移率大约5%-20%，但手术后复发率高，可以达85%，因此术后常常需要采用积极的RTX治疗。脊索瘤具有以下特征：难以完全切除，复发率高和能够发生转移，因此表现出较高的恶性行为。
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