特发性肺纤维化诊断和治疗指南

2000年美国胸科学会欧洲呼吸学会(ATS/ERS)发表了特发性肺纤维化诊断和治疗的共识。历经11年，IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展。

2011年来自美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)的间质性肺疾病(ILD)、特发性间质性肺炎(IIP)和IPF领域的著名专家，系统回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南)。下面就2011指南的新观点,新认识跟大家分享一下。

1、IPF定义

首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT(HRCT)的UIP型表现的重要性。

IPF是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,好发于老年人,病变局限于肺部,组织病理学和(或)影像学表现具有UIP的特征.临床表现上原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。

2、IPF流行病学

目前尚无，IPF发病率和患病率大规模的流行病学研究。但总体上IPF发病率呈现明显增长的趋势。一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究显示，IPF发病率估计为男性10.7/10万，女性7.4/10万。来自英国的研究报道，IPF总的发病率仅为4.6/10万，但1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11％，此增长似乎与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。

根据最近一项来自美国大样本医疗保健数据库的登记资料，估计美国总人口中，IPF患病率为(14.0～42.7)10万，发病率为(6.8～16.3)/10万。目前不清楚IPF的发病率和患病率是否受地理、国家、文化或种族等多种因素的影响。

3、IPF潜在危险因素

① 吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病紧密相关，特别是每年吸烟超过20包。

② 环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。

③ 病原微生物：有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。

④ 胃食管反流：数项研究提示，多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。

⑤ 遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例。