先天性心脏病：房间隔缺损

房间隔缺损从发生学上分为：原发孔型房间隔缺损，继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，因此临床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为：中央型（卵圆孔型），下腔型，上腔型，混合形。武汉协和医院心外科肖诗亮

1.病因

和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。（1）.胎儿发育的环境因素:

感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

（2）.遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

（3）.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

2.病理生理

房间隔缺损可引右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。

3.分类

房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型，0.5～1.0cm者为中型，1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下，1.0～2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～3.0厘米大小者为大型缺损。

房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损＜3mm的房间隔缺损在1岁半内可几乎接近100%的自然闭合；缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有不少可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告：91例ASD自然愈合20例，自愈率21.98%。ASD直径0.5～0.7 cm自愈率69.23%，0.8～10 cm自愈率27.27%，＞1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%，腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄7个月～6岁，中位数1.6岁。右室增大的ASD自愈率为9.46%，右室正常的ASD自愈率为63.64%。结论是：ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄＜6岁尤其是2岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径＞1.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的ASD自然愈合机会很小。

单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。

婴幼儿小房缺有自行闭合可能，一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为：小房缺“小于5mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。

4.临床表现和并发症

房间隔缺损存在时，血液自左向右分路流，右心血容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。随病情发展，肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力性的，右房右室压力增高，病程晚期右房压力超过左房，出现右至左的分流，出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症，即脑脓肿和矛盾性血栓，造成脏器动脉栓塞。

5.治疗

房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟，凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损，首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺，应不受年龄的限制及早手术,如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。年令很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。

中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。

主要适应症：（1），有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者：成人继发孔型房缺直径小于30mm，球囊最大伸长直径小于36mm，小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型，其上下房间隔的边缘大于5mm。（2），继发孔型房缺直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗（3），卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗。（4），外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者。（5），球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。（6），年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。

术后并发症主要有；心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。

13，房间隔缺损封堵治疗可能有（1）. 残余分流。（2）. 封堵器脱落（3）. 栓塞。（4）. 封堵器位置不当。（ 5）. 感染性心内膜炎。（6）. 心律失常。（7）. 溶血。（8）. 心包填塞。

单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好，住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。

安静时，肺/体循环血流之比小于1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到8--12U/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现，均视为手术禁忌。

房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。

相对禁忌症:(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。

国内目前外科手术治疗的费用8000元--15000元不等，相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的1--2倍不等。

6. 卵圆孔未闭

胎儿心房在发育过程中，原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开，两隔之间残留活瓣状孔道，即卵圆孔，胎儿在母体子宫内生长发育阶段，依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离，胎儿血液循环终止，左房血液压力比右房高，迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭，随年龄的增长，卵圆孔瓣膜粘连僵直，活动减弱，纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔，卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗，但如果年龄大于40岁，无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况，需要考虑介入封堵治疗。