肺间质是相对于肺实质而言的，肺实质为肺泡与支气管，肺间质则包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。所谓肺间质纤维化，就是在炎症或者其他病理的刺激作用下，肺间质出现成纤维细胞增殖，以及大量的细胞外基质聚集，并出现炎症损伤导致组织结构出现破坏，从而对肺组织造成严重损伤。通俗一点说，就是正常的肺间质，在各种因素的刺激之下出现损伤，并且出现瘢痕性修复，从而导致结构的异常，出现纤维化的改变。肺间质纤维化是一大类疾病，其中最常见的也是最主要的，就是特发性肺间质纤维化，是肺疾病终末期的改变。临床症状多表现为干咳、咯血以及呼吸困难，病人肺功能呈进行性的下降，最终因呼吸衰竭而死亡。
