先心病约有10％～30％可发展为肺动脉高压，以肺血管床的进行性闭塞和心力衰竭为主要特征，严重限制了外科手术和介入治疗。
先心病合并肺动脉高压主要表现为活动后气促、心悸和乏力，如果出现活动后口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合征。如果左向右分流型先心病出现紫绀和杵状指(趾)，提示Eisenmenger综合征。
先心病发展为肺高压分为三期：
（1）左向右分流期(动力性肺动脉高压期)：肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)≥1.5，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood以下，可以采用手术或者介入治疗。
（2）双向分流期： Qp/Qs介于1.0-1.5之间，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力在10 wood以上，已不适于外科和介入治疗，但通过药物治疗后可能仍具有外科或介入治疗的机会，药物治疗降低肺动脉压力为主。
（3）右向左分流期(Eisenmenger期)：Qp/Qs1，肺总阻力显著升高，肺血管表现为不可逆病变，目前为绝对手术禁忌证，药物能否延缓寿命甚至逆转其压力，目前无明确证据。
右心导管检查是确诊肺高压的金标准，为肺高压分级与判断治疗效果提供可靠依据。研究发现动力型肺小动脉楔压明显增高，提示左室功能不全，而阻力型则降低。急性肺血管扩张试验可以评估预后和选择治疗药物，肺总阻力下降大于50％的患者预后优于反应相对较低者，钙通道阻滞剂为理想治疗药物。目前可用于急性肺血管扩张试验的药物有依前列醇、腺苷和一氧化氮三种。
先心病合并肺高压已经存在右向左分流的高肺动脉阻力患者来说，矫治心脏畸形不仅不能降低肺动脉压力，还有可能使患者肺动脉压力急剧上升甚至猝死;部分患者有时可采取介入或者手术方式逐步缩小左向右分流，但目前临床经验尚不足。
失去手术和介入治疗机会的患者药物治疗是唯一的选择。传统治疗包括吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等，
肺血管扩张剂包括：
（1）钙通道阻滞剂用于急性肺血管扩张试验结果阳性者。
（2）血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素II受体拮抗剂用于左向右分流型早期最为合适，当肺高压而无心力衰竭或者发展至阻力型肺高压时则不宜使用。
（3）一氧化氮(NO)及其供体，术后吸入小剂量NO能明显改善患者肺血流动力学，降低肺高压危象发生，但不作为长期治疗药物。
（4）磷酸二酯酶抑制剂(米力农、西地那非等、伐地那非和他达那非等)。
（5）前列腺素类药物(依前列醇和伊洛前列素等)。
（6）内皮素受体拮抗剂(波生坦和塞塔生坦等)。
其它治疗包括房间隔造口术、肺移植，适于终末期肺高压患者。
