罕见的木村病

近日我科收治一位50岁中年男性患者，因发现颈部皮下无痛性结节于我院就诊，局部结节切除活检病理示：符合木村病表现。

何为木村病?大部分人可能是第一次听说。据统计到目前为止全球患该病的人仅约500余人!

木村病由我国金显宅首先于1937年报道，随后以日本学者Kimura(木村)的名字命名。它是一种少见、病因不明、病程较长;慢性良性、免疫炎性疾病。好发人群为东方(中国、日本、印度尼西亚)，偶见于白人男女比例约为6～10:1，也有文献报道12:1。

该病发病年龄国内报道为5～69 岁，国外报道为10～76岁，以20～40 岁多见。以无痛性皮下肿物，局部淋巴结肿大为主要表现;其中淋巴结、软组织及唾液腺损害为主;好发于头颈部及四肢。该病需与颈淋巴结结核、鼻咽癌、恶性淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿及卡波西肉瘤等相鉴别。确诊需组织病理，主要表现嗜酸性脓肿形成及大量的嗜酸粒细胞浸润，外周血嗜酸粒细胞增多。

其病因及发病机制尚不清楚，可能与免疫功能紊乱有关。病理研究发现有肥大细胞增生，增生的小血管周围有IgA、IgM及补体C3沉积，提示本病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。有人推测该病可能与某些病毒感染相关，毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导IgE介导的Ⅰ型变态反应，导致淋巴因子释放，从而产生特征性的淋巴结改变及相关性肾损害，因此Th2细胞免疫失调可能是其病因。

本病起病慢、病程长，以头颈部软组织，腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累多见。最常见的临床表现是软组织多发性肿块，以无痛性肿块为主，多无自觉症，常位于颌面区，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差，直径多为1～10 cm，早期质地似软橡皮，逐渐变硬韧。淋巴结肿大也很常见，多见于颏下、颌下和颈部。40％～100％有皮肤瘙痒及色素沉着，多发生于肿块处皮肤。

有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下肿块。随着病情发展，部分患者在数月后可合并肾损伤，主要表现为肾病综合症，且以膜性病变最为常见，12 ％～16 ％可伴蛋白尿。本例患者就是以常见部位双颈部淋巴结肿大为主要表现，但其双上眼睑肿胀尚未见报道。

本病的实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，比例多为10％～20％，最高达69％，血清IgE升高。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性粒细胞明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。影像学检查无特异性，不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别，但一般无骨质破坏，不同于恶性肿瘤。

病理学上，肿块无被膜，与周围组织无明显界限，镜下见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。

本病为良性病变，预后良好，但较易复发。本病对放疗敏感，是国内外共认首选疗法，有效率达90 ％以上，国内推荐的总剂量为26～30 Gy，2～3周，常规分割剂量，照射野包括病变及肿胀区，如剂量26 Gy，则极少复发。

而临床上对单发局部肿瘤一般先手术切除，因肿瘤边界不清，手术不易彻底切除，且切除后极易复发，复发率可高达40％，临床经验总结发现，手术后加小剂量放疗或手术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。口服强的松30～60 mg/d能使肿块明显缩小或消失，但停药后极易复发，不宜作为唯一的治疗手段，本例患者即在激素减量中复发。

如伴肾脏损害，可用皮质激素和免疫抑制剂，但停药后也常复发。对于手术或药物治疗后复发或无效的患者，放射治疗效果同样良好，故如无禁忌症，条件允许，应首选放射治疗。单发肿块可考虑采用手术切除，术后辅以小剂量放疗和或糖皮质激素治疗;而对多发者可手术结合放疗，采取切大放小、先放后切的联合治疗，减少复发。

治疗手段主要有

①手术治疗：切除后易发，复发率可高达40 ％，故术中宜行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发;

②放射治疗：最佳治疗剂量为26～30Gy，2～3 周，常规分割剂量。照射野包括病变及肿胀区，有文献报道如剂量≥26 Gy ，则极少复发;

③类固醇激素治疗：放疗开始起口服强的松片，15 mg/次，3次/d。强的松片减量为10 mg/ 次，3次/d ，10 d 后改为5mg/次，2次/d ，10d后停药。

大多数人认为手术后加小剂量放疗或手术后联合应用糖皮质激素治疗明显提高治愈率。