肝豆状核变性如何饮食管理？

肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因体内铜代谢障碍，导致铜在体内的不同部位慢性沉积（以肝脏、大脑基底节、肾脏、眼角膜、骨组织等常见），导致肝硬化、大脑基底节（尤其豆状核）的软化和变性，肾损害以及眼部病变等。大多在7-12岁发病，最小2-3岁，最大可至成年。10岁以下儿童期病人以肝病为首发症状居多，而10岁以上者以神经症状等为首发居多。

本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、是否坚持长期服药、低铜饮食密切相关。

低铜饮食，要使每日铜的摄入量低于1.5毫克。

1、禁食含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药。

2、尽量少吃含铜量较高的食物，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面，各种干果等。

3、适宜日常食用的含铜量较低的食物有：精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等，牛奶（不仅低铜，且长期服有排铜作用）。