肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，肺纤维化的危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），肺纤维化起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
反复微小的损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化和成纤维细胞分化成肌成纤维细胞，肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质，导致纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。
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