大前庭水管综合征和人工耳蜗植入

患者：殷大夫，您好，我儿子3岁，右耳听力突然没了，具体发现时间为了6月初，以前没太注意，也就是前天晚上发烧，第二天接电话他说他右耳听不见。后经诊断为双侧内耳发育畸形。 现正在打针吃药 我想问一下殷教授，这种病能治好吗？

上海市第六人民医院耳鼻咽喉科殷善开：根据您孩子影像学报告的结论，可考虑佩戴助听器或电子耳蜗植入。平时要注意避免头部撞击、剧烈运动、感染、用力擤鼻等，并应防止情绪过分激动。具体治疗方式可到专科医院就诊，行详细体格检查、专科检查和辅助检查综合评定。

患者：殷大夫，谢谢您了。我不想给孩子佩戴助听器，如能保护好左耳，是不是就不用了。

上海市第六人民医院耳鼻咽喉科殷善开：您的孩子目前治疗效果怎样？右耳的听力有无好转？大前庭导水管综合症的患儿通常听力下降反复发作，每次发作治疗后听力难以恢复到发作前水平。通常患儿在听力完全丧失前已佩戴助听器或植入人工电子耳蜗。您的孩子的先天性畸形是双侧的，很难说以后会发生怎样的情况。目前能够做的就是平时要注意避免头部撞击、剧烈运动、感染、用力擤鼻等，并应防止情绪过分激动。平时人家放鞭炮等也应尽量远离。至于最终选择怎样的治疗方式由家长自身决定。

患者：佩戴助听器或植入人工电子耳都需要康复语训，孩子还小，他对某些事情是不会很好配合的，我想等他大点再说。明天才能打完针，还没有去复查，还不知道治疗效果。这个综合症就没有治好的病例吗？或是只是单耳发作，好耳不发作的病例？

上海市第六人民医院耳鼻咽喉科殷善开：本病的主要症状为感音神经性聋。女性发病率较高。双耳受累较多见，单侧发病者约占6％-40％，耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性。首诊时可为重度-极重度聋，轻-中度听力损失者较少见。孩子的内耳畸形是胚胎期发育不完善的结果，出身即存在，且为双侧。也就是说双侧都有发病可能。幼儿时期是孩子言语发育的重要阶段，家长应引起重视。具体治疗方案可到当地医院咨询。