脑膜瘤你了解多少？

脑膜瘤(meningioma)是成人常见的颅内良性肿瘤，占颅内原发肿瘤的14.3％～19％，发病率仅次于胶质瘤。发病的年龄高峰为45岁左右，男s女为1s1.8。19％～24％的青少年脑膜瘤发生于神经纤维瘤病I型(von Recklinghausen’s)。

脑膜瘤的发生与蛛网膜有关，可发生于任何有蛛网膜细胞的部位(脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓)，特别是与蛛网膜颗粒集中分布的区域相一致。脑膜瘤多与硬脑膜相粘连，但亦可与硬脑膜无关联，如发生在脑室内的脑膜瘤。

脑膜瘤通常为生长缓慢、边界清楚(非侵袭性)的良性病变。少数可呈恶性和/或快速生长。8％的病人多发，在神经纤维瘤病病人中尤为多见。偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长(斑块状脑膜瘤)。

【诊断】

(一)好发部位

常见发病部位包括：矢状窦旁，半球凸面，鞍结节，蝶骨嵴，嗅沟，大脑镰，侧脑室，小脑幕，中颅窝，眼眶，小脑桥脑角，斜坡和枕骨大孔。大约60％～70％沿大脑镰(包括矢状窦旁)、蝶骨(包括鞍结节)或凸面生长。儿童脑膜瘤少见，28％发生于脑室内。

(二)临床表现

1、病史 脑膜瘤因属良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。

2、颅内压增高症状 可不明显。许多病人仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时，病人眼底视乳头水肿已相当明显，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈，无呕吐。值得注意的是，当“哑区”的肿瘤长得很大，无法代偿而出现颅内压增高时，病情会突然恶化，甚至会在短期内出现脑疝。

3、局部神经功能障碍 根据肿瘤生长的部位及临近神经血管结构不同，可有不同的局部神经功能障碍。如：蝶骨翼(或嵴)脑膜瘤外侧型(或翼点型)的表现与大脑凸面脑膜瘤类似;内侧型(床突型)多因包绕ICA、MCA、眶上裂部位的颅神经和视神经而出现相应的脑缺血表现和颅神经功能障碍。嗅沟脑膜瘤多长到很大时才出现症状，包括：Foster-Kennedy综合征(同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿)，精神改变，如压迫视路导致视野缺损等。

4、颅骨变化 脑膜瘤常可造成临近颅骨骨质的变化，表现为骨板受压变薄、破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。有时，肿瘤也可使颅骨内板增厚，增厚的颅骨内可含肿瘤组织。

5、癫痫 位于额部或顶部的脑膜瘤易产生刺激症状，引起限局性癫痫或全身发作。

(三)病理学

病理学分类有多种，在主要类型之间存在过渡型，在同一个肿瘤中可见一种以上的病理学特征。

主要类型包括：

1、三种主要的“典型脑膜瘤”

⑴ 内皮型：又称合体细胞性，最常见，有大量多角细胞。有人将有密集血管的内皮型脑膜瘤称为血管瘤型脑膜瘤。

⑵ 纤维或纤维母细胞型：细胞被结缔组织分隔，质地较内皮型和过渡型脑膜瘤韧。

⑶ 过渡型：界于内皮型和纤维型之间，细胞呈纺锤体形，部分区域可见典型的脑脊膜瘤细胞，旋涡状排列，部分有钙化(沙样瘤小体)。

2、血管母细胞型：不同的作者有不同的称谓。有人称其为“血管外膜细胞瘤”，也有人称之为“血管母细胞瘤”，因为在病理学方面类似于成血管细胞。

3、非典型脑膜瘤：包括具有一个以上下列特征的上述任何一种脑膜瘤，这些特征包括：有丝分裂活动增强(1～2个分裂像/高倍视野)，细胞密度升高，局灶坏死，巨细胞。细胞多形性不少见，但本身无重要意义。随非典型性升高，肿瘤的侵袭性增强。

4、恶性脑膜瘤：又称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤，特征性改变为有丝分裂常见、侵入皮质，即使在全切除的情况下，也很快复发。极少数发生转移。大量的有丝分裂像或出现乳头样改变强烈提示恶性。可能年轻病人多见。与其他类型相比，血管母细胞型脑膜瘤表现更为恶性的临床特征。

脑膜瘤的中枢神经系统外转移极为少见，多为血管母细胞型或恶性，常见转移部位为肺、肝、淋巴节和心脏。

(四)辅助检查

1、脑电图 因脑膜瘤发展缓慢，并呈限局性膨胀生长，脑电图检查时一般无明显慢波。但当肿瘤生长相当大时，压迫脑组织，引起脑水肿，此时脑电图可呈现慢波，多为局限性异常Q波，懒波为主，背景脑电图的改变较轻微。脑膜瘤的血管越丰富，波越明显。大脑半球凸面或矢状窦旁脑膜瘤的病人可有癫痫病史，脑电图可辅助诊断。

2、头颅X-线平片 由于脑膜瘤与颅骨关系密切，以及共同的供血途径，容易引起颅骨的改变，头颅平片的定位征出现率可达30％～60％，颅内压增高症可达70％以上。主要表现有：

⑴ 局限性骨质改变 可出现内板增厚，骨板弥漫增生，外板骨质呈针状放射增生。一般认为，肿瘤细胞到达硬脑膜后，通过血管途径进入颅骨，引起周围或骨细胞的增生反应。无论有无肿瘤细胞侵入，肿瘤增生部位都提示为肿瘤的中心位置。脑膜瘤引起局部骨板变薄和破坏的发生率为10％左右。肿瘤内钙化约占10％。

⑵ 颅板的血管压迹增多 可见脑膜动脉沟增粗扭曲，最常见于脑膜中动脉沟。局部颅骨板障静脉异常增多。

3、头颅CT和MRI

⑴ CT可见病变密度均匀，增强后强化明显，基底宽附着于硬脑膜上。CT非增强扫描值为60～70者常伴沙样瘤钙化。一般无明显脑水肿，少数也可伴有明显的瘤周水肿，有时范围可达整个大脑半球。脑室内脑膜瘤半数可出现脑室外水肿。CT的优点在于可明确显示肿瘤的钙化和骨质改变(增生或破坏)。

⑵ MRI上一般表现为等或稍长T1，T2信号，T1像上60％肿瘤与灰质等信号，30％为低于灰质的低信号。在T2像上，50％为等信号或高信号，40％为中度高信号，也可能为混杂信号。肿瘤边界清楚，圆形或类圆形，多数边缘有一条低信号带，呈弧形或环形，为残存蛛网膜下腔(脑脊液)。肿瘤实质部分经静脉增强后呈均匀、明显强化。肿瘤基底硬脑膜强化可形成特征性的表现-“脑膜尾征”(dural tail)，对于脑膜瘤的诊断有特殊意义。MRI的优点在于可清晰显示肿瘤与周围软组织的关系。脑膜瘤与脑之间的蛛网膜下腔界面消失，说明肿瘤呈侵袭性生长，手术全切除较困难。

⑶ 肿瘤基底硬脑膜强化可形成“脑膜尾征”，是脑膜瘤较为特征性的表现，但并不是脑膜瘤所特有的影像表现。邻近硬脑膜的其它病变，如转移癌和胶质瘤等也可有类似影像特点。

⑷ 同时进行CT和MRI增强扫描，对比分析，能得到较正确的定位及定性诊断。

4、脑血管造影 可了解肿瘤供血。肿瘤与重要血管的关系，以及硬脑膜静脉窦的情况(决定手术中是否可以结扎)。同时，脑血管造影也为手术前栓塞提供了条件。

约一半左右的脑膜瘤，脑血管造影可显示肿瘤阴影。通常脑膜瘤在脑血管造影像上特征性表现为：

①脑膜血管呈粗细均匀，排列整齐的小动脉网，轮廓清楚呈包绕状。

②肿瘤同时接受来自颈外、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血。位于前颅窝底的脑膜瘤可接受眼动脉、筛动脉和大脑前动脉分支供血;位于中颅窝底的脑膜瘤可接受脑膜中动脉、咽升动脉供血;后颅窝底的脑膜瘤可由枕动脉、椎动脉脑膜前支、脑膜后动脉供血。

③血管造影还可显示硬脑膜窦的受阻情况，尤其是矢状窦/大脑镰旁脑膜瘤。根据斜位片评估上矢状窦通畅程度较可靠。

④肿瘤的循环速度比脑血流速度慢，造影剂常在肿瘤中滞留。在脑血管造影的静脉期、甚至窦期，仍可见到肿瘤染色，即迟发染色(delayed blush)。肿瘤血管明显且均匀一致延迟充盈的特点有助于确诊。

⑤脑膜瘤周围脑血管呈包绕状移位。

上述特点在脑膜瘤的脑血管造影中可同时出现，亦可能部分出现。

【治疗原则】

(一)手术治疗

1、手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微外科技术的发展，脑膜瘤手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈，但并不能排除复发的可能性。

2、手术前准备

⑴ 如果脑水肿严重，手术前3天给予激素治疗。甲泼尼龙片8mg，或强地松5mg，每日二次。

⑵ 手术前有癫痫发作者应给予抗癫痫治疗。病史中无癫痫发作但肿瘤位于易引起癫痫部位者，手术前1周口服抗痫药物，手术当天静脉给予，如丙戊酸钠，以预防癫痫发作。

⑶ 肿瘤供血动脉栓塞 对于颈外动脉参与供血的富于血运的肿瘤，术前可行供血动脉栓塞。

3、手术原则

⑴ 体位 根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体位。

A.头位应稍高于身体水平线，可减少手术中出血。

B.应将肿瘤中心的位置尽可能位于术野最高点。

C.旋转头颈部时，切勿过度，以免颈静脉和(或)气道受阻，造成颅内压增高。

⑵ 切口设计

A.根据影像学资料提供的肿瘤位置，结合翼点、冠状缝、外侧裂和中央沟等结构的体表投影，设计手术切口。

B.手术入路应尽量选择到达肿瘤距离最近的路径，同时应避开重要神经和血管;颅底肿瘤的入路还应考虑到对脑组织的最小牵拉。

C.对于表浅病变，如凸面脑膜瘤设计切口，关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。对于深部病变应同时考虑到是否可早期处理肿瘤基底。

D.皮瓣基底要足够宽，保障适当的血液供应。

E.切口应尽量设计在发际内，保障良好的外观效果。

F.骨瓣大小要保证可充分显露肿瘤并切除受累的硬脑膜。

G.如采用微骨孔入路，可借助手术导航技术确定手术切口的部位。手术前一天在肿瘤的头皮投影附近放置一个Marker作为参照点，行头颅CT或MRI扫描定位，根据CT或MRI结果设计切口。

⑶ 为减少手术中对脑组织的牵拉，病人麻醉后可行腰椎穿刺，并置引流管在蛛网膜下腔。剪开硬脑膜前，缓慢放出脑脊液30～40ml。对脑水肿明显者，切开头皮时，可给予甘露醇静脉内滴注，剂量为1g～2g/kg体重。为防止手术后癫痫发作，手术结束前30分钟静脉给予德巴金(800mg入壶)。

⑷ 手术显微镜的应用 手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。

⑸ 对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨在可能的情况下应一并切除，以防术后复发。对于无法切除的受侵硬脑膜，可行电灼等方法处理。经造影并在术中证实已闭塞的静脉窦也可以切除。以自体筋膜或其它硬脑膜修补材料、钛板等修补缺损的硬脑膜和颅骨。

4、术后处理

⑴ 手术后应将病人送往ICU监护24～48小时。

⑵ 术后脑水肿严重者术后应静脉给予脱水药和糖皮质激素。

⑶ 病人麻醉苏醒后，立即进行神经功能评估，并作好记录。如出现神经功能缺损，须进一步分析原因，疑为颅内血肿形成者，需立即行CT检查或直接送手术室开颅探查，清除血肿。

⑷ 抗癫痫治疗

肿瘤累及运动、感觉皮层时，或手术前病人有癫痫发作史，手术中和手术当天，需静脉应用抗痫药物，预防癫痫发作。手术后第1日病人可进食后恢复手术前的(口服)抗癫痫治疗方案。手术后抗癫痫治疗至少三个月，无癫痫发作者可逐渐减少药量，直到停止用药。手术前有癫痫病史的病人，抗癫痫治疗时间应适当延长，一般建议1～2年。

⑸ 预防下肢血栓和肺栓塞

若病人术后有肢体运动障碍或老年病人，短期内不能下床，必要时应给予药物(如速避凝，0.3ml，脐旁皮下注射)和弹力袜。

⑹ 脑脊液漏 术后有脑脊液漏可能者，可取头高位，腰椎穿刺持续引流2～3日;出现脑脊液漏时可持续5～7日，一般可自愈。若脑脊液漏仍不缓解，应考虑二次手术修补漏口。

5、脑膜瘤切除分级

目前，国际应用较多的脑膜瘤切除分级法为Simpson分级法。这一分类法对统一切除标准、评定脑膜瘤的手术效果有重要的参考价值。但有人认为此分类法对于凸面脑膜瘤较为适用，对脑室内和颅底脑膜瘤未必适用，如侧脑室三角区脑膜瘤，无硬脑膜和颅骨的附着，颅底脑膜瘤手术多难做到受累颅骨，甚至硬脑膜的切除。故有作者提出了针对颅底脑膜瘤的切除分级，因目前尚未得到广泛认同，再此不作详细介绍。

脑膜瘤切除Simpson分级法

级别

切除程度

Ⅰ级

手术显微镜下全切除受累的硬脑膜及颅骨一并处理(包括受侵的硬脑膜窦)

Ⅱ级

手术显微镜下全切除受累的硬脑膜电凝或激光处理

Ⅲ级

手术显微镜下全切除受累的硬脑膜及硬脑膜外扩展病变(如增生颅骨)未处理

Ⅳ级

肿瘤部分切除

Ⅴ级

肿瘤单纯减压(和/或活检)

(二)非手术治疗

放射治疗 对于不能全切的脑膜瘤和恶性脑膜瘤，手术后需放射治疗。放射治疗对恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定疗效。但应注意避免放射性损伤等副作用。

(三)脑膜瘤的复发及处理

与任何肿瘤一样，脑膜瘤首次手术后，如在原发部位有少许残留，则很可能发生肿瘤再生长复发。恶性和非典型脑膜瘤的5年复发率分别为38％和78％。造成良性脑膜瘤复发的原因有两个，一是由于肿瘤侵犯或包裹重要神经和血管组织时未能完全切除而残留，如海绵窦脑膜瘤;二是由于肿瘤局部侵润生长，靠近原发灶周边或多或少残存一些瘤细胞。脑膜瘤术后复发多见于被肿瘤侵犯的硬脑膜。

复发脑膜瘤处理方法

1、放射治疗 放射治疗可能有效，平均复发时间延长。考虑到放射治疗可能引起的放射性损伤和坏死等副作用，对肿瘤可能复发的病人也可行CT或MRI随访，发现明确复发迹像时再行放射治疗。

2、手术切除 根据病人年龄、身体状况、症状和体征，以及影像学资料等，决定是否再次手术。再手术的结果不仅仅取决病人年龄和一般状态，还取决于肿瘤的部位，如蝶骨嵴脑膜瘤，复发时若已长入海绵窦，再次手术的困难会更多;但复发的上矢状窦旁脑膜瘤，如已侵犯并阻塞上矢状窦，二次手术可将肿瘤及闭塞的上矢状窦一并切除而获得治愈。