如何治疗肺泡蛋白沉积症？

得了肺泡蛋白沉积症该怎么治疗？

如果患者的呼吸功能基本正常，可以继续观察病情的变化，定期复查；如果患者的呼吸功能下降，应及时治疗。

这个病是由于不该堆积在肺泡的东西却堆积了，那么治疗的方法之一就是把这些物质洗出来，这就是肺泡灌洗治疗。跟诊断性灌洗不一样，治疗性的肺泡灌洗液体量非常大，一般是全肺灌洗，需要在手术室全麻状态下，把肺里的脏东西洗干净。经过一次肺泡灌洗后大部分患者在相当长的时间里能够维持正常的呼吸功能，但是有的患者还是会复发，就需要重复灌洗。

一般多长时间之后需要再灌洗？

患者每隔三到六个月需要复查评估呼吸功能，内容包括血气分析，患者步行六分钟活动能力以及影像学CT检查。如果呼吸功能下降比较明显，就要再灌洗。

每次的肺泡灌洗费用是多少？是否需要住院治疗？

肺泡灌洗的手术费用并不是很高，但是患者的整个治疗过程比较复杂，需要住院治疗。

根据病情不同，不同的患者灌洗的范围不一样，有的患者可以同时做双肺的灌洗，有的患者就需要左右肺分别灌洗，一般间隔5-7天；另外，有的医院做不了全肺灌洗，要在支气管镜下分段灌洗。

因此治疗费用与灌洗的范围、方法和住院时间都有关系，单次双肺同时灌洗住院时间最短，是最节省费用的方法，其它方法住院时间比较长，花费也比较高。

有没有只用药物治疗的方法？

很多患者认为灌洗治疗住院时间长，费用也多，还有一定的风险，希望吃药就能治疗。目前有一些用药治疗方面的进展，其中很重要的一个是根据该病的发病机制，吸入一种外源性的物质，促进堆积物的循环吸收，进而纠正肺泡里失调的内环境。研究发现大约50％的患者用这种吸入式的治疗方法能获得较好的疗效，而且该方法不需要住院，门诊即可治疗，患者也可以居家使用，简单有效。

另外，有的患者呼吸功能损害太严重，可以肺泡灌洗后再进行这种吸入式的药物治疗，对于改善呼吸功能、减少复发也很有效。

更重要的是，肺泡灌洗治疗需要手术室、麻醉科、呼吸科等多学科的紧密协作，整个治疗过程比较复杂，现在很多地方医院没有开展肺泡灌洗治疗，但通过这种吸入式的药物，很多患者在当地医院就能进行有效的治疗。

目前这种吸入式的药物治疗哪些医院可以做？

目前吸入治疗方法还没有成为一个标准的治疗方法。

总的来说，肺泡蛋白沉积症这种罕见病在诊疗上比较复杂，第一，确诊要进行病理组织活检，需要呼吸科和病理科的共同协作，有很多患者要经过支气管镜或者开胸手术取病理组织，然后送病理科会诊，程序比较复杂，同时也存在漏诊误诊的情况；第二、一些临床医生发现病人肺组织的影像学特征性变化，怀疑可能会是肺泡蛋白沉积症，但是由于缺少简单有效的诊断方法，很多患者不能及时得到明确诊断；另外，在治疗上，肺泡灌洗需要很好的技术团队支持。因此，如何将整个诊疗流程简单化一直是人们很关注的问题，从目前研究来看，在诊断上开展血液生化检查，在治疗中进行吸入式的药物治疗，可以简化诊疗流程，还能保证诊断的准确性和治疗的有效性。