进行性肌营养不良治疗方案

进行性肌营养不良迄今无特异性治疗，无疑以支持疗法为主，应鼓励患者尽可能从事日常活动，避免长期卧床，如不活动常可导致病情加重和残疾;增加营养、避免过老和防止感染。物理疗法和矫形治疗可预防和改善畸形和挛缩，对维持活动功能是重要的。

1、药物治疗尚无确定的方案：

（1）糖皮质激素：对延缓疾病发展、延长寿命的作用已得到肯定。泼尼松0.75mg/(kg.d)口服可以改善肌力，副作用包括体重增加、类Cushing综合征表现和多毛症等;泼尼松对本病的远期疗效尚不确定。

（2）抗自由基药物改善代谢药：维生素C、维生素E和辅酶Q10等;

（3）别嘌呤醇：治疗Duchenne型可不同程度地改善临床症状，CK水平有所下降;年龄小的患者疗效较好，治疗中定期检查白细胞，如低于3000×106/L应停用;

（4）三磷酸腺苷、肌苷、苯丙酸诺龙及中药等可试用;

（5）正在研究中的治疗方法：基因治疗、干细胞移植、成细胞移植、新药探索。

2、对PMD采取预防措施很重要，主要包括检出携带者和产前诊断。

（1）可通过家系分析检出携带者：DMD患者女性亲属可能是携带者，分为：

①肯定携带者：有一个或一个以上男性患儿的母亲，同时患者姨表兄弟舅父也患病者;

②很可能携带者：有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者;

③可能携带者：散发病理的母亲或患者的同胞姐妹。

（2）应用基因诊断检出DMD病变基因携带者，对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，如发现胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生。

3、预后：典型地在青春期出现严重残疾，长期用足尖走路使跟腱挛缩，一般至9-12岁时患儿行走功能废用可使肘、膝关节挛缩，多数患儿心肌受累，少数患儿严重受损发生充血性心力衰竭;约20岁时出现呼吸困难，晚期需辅助呼吸。患者多在25-30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病。

进行性肌营养不良 - 护理措施

肌营养不良护理原则：

（1）保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

（2）坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

（3）饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时，应适当控制体重。

（4）积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

家庭护理：

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形　保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

6、治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。