颈髓脊髓空洞症通常为小脑扁桃体下疝畸形所致，应到神经外科就诊，通过寰枕畸形减压手术进行治疗。
手术过程中，骨减压范围包括枕骨、枕大孔后缘、上2颈椎板，必要时行硬脊膜Y形剪开并以字体筋膜行硬脊膜扩大修补成形术，部分小脑扁桃体下疝严重的患者还可行小脑扁桃体电灼或部分切除术。
术后脑脊液正常循环恢复，颈髓的脊髓空洞即可自行消失。
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