机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤，进而引发的非特异性胆源性肝硬化，称之为原发性胆汁性肝硬化，为自身免疫性疾病之一，临床治疗难度较大且无较好的预防方法，但其发病率较低。目前临床采取的针对免疫反应进行治疗的方法，其疗效不确切。肝硬化患者经相关检查排除饮酒及肝炎等相关致病因素后，可通过检测自身免疫性疾病进行确诊。
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