漏斗胸的诊治

一、概述

漏斗胸(pectus excavatum, PE)占小儿胸廓骨骼畸形的90％以上，发病率0.1％～0.3％，男女比例4:1，90％在出生后一年内发现，严重影响患儿身心健康。目前病因尚不明确，被认为是一种家族性疾病，为常染色体显性遗传。漏斗胸症状轻者无特殊不适，病情严重时凹陷的胸骨压迫心肺，影响呼吸、循环功能，出现肺活量减少、呼吸困难、反复呼吸道感染等情况，同时由于外貌变化，年长儿易出现心理障碍，需行手术治疗。

传统漏斗胸的矫正方法应用的是1949年由Ravitch创立的胸骨抬高法及其改良术式。其缺点是切口大、创伤大、出血多、恢复慢，易损伤胸膜、肺及心包，术后易并发气胸、胸腔积液、肺炎、肺不张、伤口感染、钢针断裂、移位甚至心包心脏损伤等，同时术后护理复杂、复发率较高。

美国Donald Nuss医生从长期的临床实践中观察到三个事实：

(1)儿童的胸廓是柔软有弹性的;

(2)成年人的骨骼已经钙化，并发充成熟，但是慢性肺气肿病的中老年患者胸廓仍然可以变形重塑成桶状胸;

(3)骨骼有被矫型的特性，而软骨则更适于这种治疗。因此从1987年开始，Donald Nuss医生根据胸廓受外力的作用可以重新塑形这一原理提出经前胸壁在胸骨后直接放置特制钢板，支撑胸骨，予以抬高，从而开创了不用切除肋软骨、不用胸骨截骨的微创手术治疗方法。1997年Donald Nuss医生首次向美国小儿外科学会介绍，1998年在美国小儿外科杂志首次报道了42例病儿矫治结果。这种手术方法具有创伤小、效果好、美容等优点，使漏斗胸的治疗进入微创时代，是漏斗胸纠治历史上革命性的创新，被称为NUSS手术或微创漏斗胸矫形术，并很快在全世界广泛开展。

Nuss手术与传统的Ravitch术相比，具有明显的优点：

(1)胸前壁无手术疤痕，具有非凡的美观优势;

(2)不需游离皮肌瓣，出血少;

(3)手术创伤小，无需切除肋软骨;

(4)胸廓完整性存在，术后不需要长时间呼吸机辅助呼吸;

(5)手术时间短，且手术较为简单;

(6)术后恢复快，自由活动早，术后3d可下地活动，术后6-8d出院，住院时间短;

(7)复发率低。

二、Nuss手术的适应症：

NUSS手术患儿的年龄跨度据NUSS医生报道可达1-50岁。但是6-12岁被认为是NUSS手术矫正漏斗胸的最佳手术时机。因为该年龄组的患儿胸廓畸形明显，矫形后效果显著。漏斗胸早期手术矫正不仅能够改善胸壁外观畸形，纠正患儿的自卑心理状态，而且可以及早消除对呼吸循环功能的影响，避免成年后心肺功能损害症状加重。小于6岁的患儿术后不易管理，意外伤害较多,且因年龄儿童骨骼仍处于高速生长期，术后复发率高。12岁以上的患儿由于肋弓骨性成分增多，胸廓顺应性差，塑形略困难，手术时间将会延长，出血量增加，并发症亦明显增加。而且儿童时期对称性漏斗胸若未矫正，12岁以后有可能转变为非对称性。因此，6-12岁是NUSS手术矫治漏斗胸的最佳手术时机。

NUSS手术适应证为：患儿应符合下列条件中的2项或2项以上：

1、症状;

2、畸形程度进行性加重;

3、深呼吸时胸壁反常运动;

4、CT检查Haller指数3.25;

5、心超或胸部CT提示心肺压迫、心脏移位;

6、二尖瓣脱垂、束支传导阻滞或其他继发于心脏压迫的心律失常;

7、NUSS手术后复发的患儿;

8、疾病造患儿心理障碍。

二、Nuss手术步骤及要点：

1、术前准备：测量胸廓横径及漏斗指数，评估凹陷程度[11]。据此选用合适的支撑钢板(特制钢板)并弯曲成“弓”状。弧度与预设抬举高度一致。如果有镍过敏，则需选用钛钢板[12]。

2、麻醉与体位：气管插管全麻，仰卧位，双臂外展，充分暴露前胸及双侧腋下。

3、选择支撑点及支撑钢板进出点：用美蓝标记胸骨凹陷最低点，以此最低点或稍上方作为支撑钢板支撑点。在最低点同一平面的两侧漏斗嵴最高点处选择适当肋间隙作为支撑钢板进、出点，并用美蓝作标记。

4、选择切口：切口选择在胸骨凹陷最低点同一水平的腋中线位置，并用美蓝作标记。

5、支撑钢板再塑形：铺巾后，将上述设计好的支撑钢板置于患儿胸廓，估计支撑钢板的支撑效果。若估计支撑效果不满意，则用弯曲器重新调整支撑钢板，使之适当再塑形，以达到最完美的支撑效果。

6、制作隧道与插入引导器：在预定切口处作一长约1.5-2cm切口，分别沿两侧胸廓由外向内水平潜行分离皮下组织、肌层，直至预定的支撑钢板进胸腔处，完成双侧皮下隧道制作。右侧切口下方2个肋间隙置胸腔镜。将引导器经右侧皮下隧道进至预定的支撑钢板进右胸腔处，并在胸腔镜直视下刺入右胸腔，紧贴胸壁缓慢通过胸骨凹陷最低点，至左侧预定的支撑钢板出胸腔处穿出，最后经皮下隧道到达对侧切口。

7、引导器初步评估胸廓抬举情况：此时可凭借引导器初步评估胸廓抬举情况，并据此调整肋间隙位置，直至找到最佳肋间隙。

8、插入钢板：用粗线将支撑钢板牢靠固定于引导器上。在胸腔镜监视下，牵拉引导器，使支撑钢板分别经左侧皮下隧道、胸骨后隧道、右侧皮下隧道弓背向下从左到右拉出至右侧切口。

9、翻转：支撑钢板到位后，特制翻转器翻转支撑钢板使其弓背向上，支撑于胸骨后， 将凹陷的胸廓撑起达到预期的形状。

10、固定：支撑钢板右端置入固定片，使局部成“T”形，将固定片缝合固定于肋骨骨膜及临近肌肉组织。将支撑钢板左端缝在肋骨骨膜上。

11、排气、拨出胸腔镜、关闭切口：胸腔镜下观察，确定无明显出血。用水封管道接镜鞘通气管，麻醉师进行膨肺(PEEP 4~5cmH2O)胸腔排气后拨出镜鞘。缝合皮下组织，做皮内缝合。手术室拍片观察肺膨胀情况以及有无气胸。

12、术后治疗 手术当天开始，给予2天抗生素治疗。术后2-4天常规止痛治疗。保持平卧2天。术后5~7天出院。嘱2~4年后取支架。

四、NUSS手术疗效评价

根据2002年Croitoru和Nuss等的报道疗效评定标准分为三个等级。优：胸廓外观饱满，患儿和父母满意，临床症状体征消失。良：胸廓外观有改善，临床症状体征有好转。差：漏斗胸复发，症状未消失，或支撑钢板拆除后须再次手术。

但是国内尚有不同的疗效评定标准。曾骐等认为手术效果评估条件如下：

(1)胸部X线片显示胸骨改变;

(2)胸廓外观效果;

(3)病儿和家属满意程度;

(4)胸廓饱满程度、伸展性和弹性。符合4条者为优;3条为良;2条为中;0～1条为差。鲁亚南等报道的矫形效果分四个等级。优良：达到对称性纠正，无残余胸骨凹陷。良好：达到或未达到对称性纠正，残余胸骨凹陷程度小于术前20％。一般：残余胸骨凹陷程度为术前的20％-50％。差：残余胸骨凹陷程度大于术前的50％。

五、Nuss手术并发症及防治事项。

Nuss手术后并发症，文献报道可高达21-67％，主要包括气胸、固定器及钢板移位、心包积液、胸腔积液、心脏损伤、胸廓内动脉假性血管瘤、切口感染、金属过敏、肺炎、胸膜炎等。

NUSS手术最觉的并发症为气胸及皮下气肿，多由于患儿胸壁薄，伤口漏气、患儿哭闹等原因所致。术后要保持胸腔闭式引流通畅，术后48h后胸透显示无气胸，尚可拔除胸腔闭式引流。另外在引流管周围、伤口处放置油纱布，也可有效防止气胸及皮下气肿的发生。

心脏损伤尽管十分罕见，但却是术中严重的并发症。主要与早期经验不足，手术技术不熟练，钢板的塑形不好及固定不良造成。但随着技术的不断成熟和改进，并发症已明显减少。NUSS手术以前并不是常规使用胸腔镜监视，但是考虑手术的安全性，如避免术中心脏穿通伤等，目前主张在胸腔镜监视下手术，以免术中心脏损伤及胸廓内动脉损伤。

钢板移位是导致再次手术的最常见原因，包括左右移动、上下旋转、以及向后陷入三种。国外早期文献报道发生率15.7％，应用固定器后降低为5.4％。选择合适长度的钢板、钢板支撑点以及与胸壁的固定方法非常重要。一般钢板的长度应比两侧腋中线的距离短1~2cm为宜，因为钢板置入的路径比实际测量的距离要短。为避免术后钢板移位，术中选择合适的钢板支撑点很秉要。对于凹陷面积较大，底部较平坦的，可将支撑点选择在漏斗底。对于漏斗面积较小且漏斗较深的患者，在弯制钢板时钢板中部需有一段3cm左右平坦区，且平坦区中部稍凹陷，此种形状钢板住翻转后与胸骨接触面积加大，从而增加了稳定性。国外有学者采取一些改进措施以降低钢板移位的发生率，如Hebra的“3点法”固定钢板、Uemura用不锈钢丝将钢板与肋骨直接绑扎防止支撑钢板移位等。

Nuss手术需要注意：

(1)胸腔镜辅助下行Nuss手术更安全可靠。未在胸腔镜监视下行Nuss手术，有损伤心脏及心包的报道。

(2)支撑架必须足够坚固以能维持胸廓矫正和放置2年或更长时间。

(3)支撑架必须绝对固定牢靠，以保证手术后不移位、滑脱。

(4) )支撑点尽量选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位。如果最凹陷点无胸骨骨性结构或胸骨后不平坦，可把支撑钢板向上调整到胸骨骨性结构平坦的位置以确保支撑钢板稳定。如支撑钢板支撑在弹性较大的剑突平面，容易导致支撑钢板移位。

(5)重视术后疼痛的管理，早期应用静脉泵止痛，后期对患儿行心理甚至口服止痛药治疗，尤其是大年龄儿童，以预防发生脊柱侧弯或支撑架移位等并发症。

(6) 漏斗胸术后复发病例，由于胸骨后粘连，解剖问隙不清，引导器分离胸骨后问隙时应紧贴胸骨以免造成心脏及心包损伤。

(7) 术后指导非常重要。患者应保持仰卧位睡眠姿势，下床后穿矫姿背心以保持挺胸直背姿势。出院后前6周内不要弯腰、扭腰或翻滚。术后2年内避免剧烈的体育运动以免钢板移位

Nuss术后的处理：

1、疼痛的处理：术后疼痛最常见，应积极处理，否则有导致获得性脊柱侧弯的可能。常用的方法有：静脉镇痛泵、口服止痛片、止痛栓塞肛等。较多学者主张持续硬膜外麻醉镇痛;术中还可以进行肋间神经阻滞麻醉。2、加强呼吸道管理：可行雾化吸入、祛痰等治疗，鼓励患儿吹气球，防止肺炎、肺不张等并发症。

3、术后抗感染治疗。

4、部分病人可有腹胀、腹痛或便秘等症状，可能与钢板挤压肋间神经或使用镇痛剂有关，排除腹部情况后可予以对症处理。

5、术后应尽量保持挺胸、双肩水平姿势，2月内不弯腰搬重物及不要做扭身等动作，3月内避免剧烈及对抗性运动;低龄儿应加强监护，防止意外伤害致钢板移位、断裂等。

6、术后2-4年取出钢板，取出之前应避免MRI检查。

Nuss手术是漏斗胸纠治历史上革命性的创新。因为它有微创、美容等特点，而且有良好的近、远期效果，所以值得推崇。