什么是“胡桃夹”综合征？

胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压，左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征，表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年Schepper报告由本症引起的左肾出血，此后国内、外已有多篇报告，日益受到人们重视。

【发病机制】

我们知道，人体的血管像四通八达的道路一样，是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两面条动脉构成40-60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。

【临床表现】

本病好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁，男、女都可见。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现，常规体检尿化验发现镜下血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿，蛋白尿从微量到2+，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性还能发生精索静脉曲张，女性则会不规则月经出血等。

【检查方法与诊断】

膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查，儿童不易接受，CT/MRI价格昂贵，因此腹部超声应列为首选。

1、尿红细胞形态检查：包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态，即非肾性血尿。

2、彩色多谱勒超声检查：二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上，脊柱后伸位15～20分钟以后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内，左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s，狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。

3、肾静脉造影：被用于直接观察左肾静脉受压及扩张，同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响，可引起假阴性，同时不易观察侧支循环。

4、动脉DSA： 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，同时可显示侧支循环的情况，对胡桃夹现象诊断较为准确和全面，在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。

5、CT和MRI ：在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。

6、膀胱镜检查：可见左侧输尿管口喷血或血性尿。

【治疗和预后】

无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加，或侧支循环的建立，淤血状态得以改善，症状有所缓解。一般肾功能正常，生长发育正常，可参加学校一般活动，有较明显血尿者可免体育训练。有的作者认为当有大量血尿及持续疼痛时为手术指征。

本病长期预后还未见报道，1～2年进行一次腹部超声检查及肾功能检查是必要的。以免漏诊真正的肾小球疾病，如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。