儿童颅咽管瘤问答

1、颅咽管瘤的发病率？有性别差异吗？

颅咽管瘤发病率具有地域差别和年龄趋向性。欧美儿童颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的6－9％，亚洲占12－13％。年发病率为1.2-5.25/100万儿童，发病高峰在8－12岁，多数学者认为发病率无明显性别差异，也有部分学者认为男性略多于女性。?

2、颅咽管瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？

儿童颅咽管瘤属于先天性肿瘤，形态上可分为囊性、实性、囊实性，大多数为囊实性，囊性部分的肿瘤常常生长迅速，病情变化快，病人可在短时间内出现失明、脑积水、下丘脑功能损害、偏瘫、昏迷甚至死亡。有人因为肿瘤术后容易复发、病理上肿瘤可见脑组织侵润，故认为属于恶性肿瘤。大多数人认为颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但是病程表现恶性。

3、为什么颅咽管瘤手术难度很大？

颅咽管瘤最大的问题是它所发生的部位，由于临近人体最重要的结构并与之粘连紧密，如颅内多条大动脉、脑干、下丘脑垂体系统、多条颅神经，手术视野狭小深在，使全切难度很大。即使是部分切除，相关结构的损伤也足以致命，所以颅咽管瘤的手术对病人和医生都充满风险和挑战，必须要由经验丰富的医生来做，否则术后死亡率会大幅度升高。

4、颅咽管瘤应如何治疗？

颅咽管瘤的治疗以显微手术为首选，不同手术入路的选择是根据肿瘤的生长部位和医生自身的经验，常用手术入路有经额底入路、额颞入路（翼点入路）、经侧脑室入路、经纵裂终板入路、经胼胝体穹隆间入路等。

5、术后急性期合并症有哪些？

手术后急性期的合并症的轻重多少主要取决于肿瘤粘连的程度和医生的手术技巧。大多数病人会有电解质紊乱、发热、多饮多尿。部分病人可出现癫痫、脑积水、偏瘫、硬膜下积液等。颅咽管瘤手术要掌握好度，既不要为追求全切而导致病人昏迷死亡，也不要轻易放弃做姑息治疗，如肿瘤囊内放Omaya管，定期抽吸等。手术的最高境界肯定是最高的肿瘤切除程度和最少的合并症。

6、颅咽管瘤除手术外还可选择哪些治疗？

即使肿瘤复发，也首选手术治疗，通过不同入路和多次手术力争全切肿瘤达到治愈。在经过多次努力确实难以全切肿瘤情况下，可以选择放疗，放疗可降低复发率和延长复发时间。颅咽管瘤很少做伽马刀治疗，除非残余肿瘤为实性。囊性残余肿瘤还可在抽吸囊液后行囊内放疗和化疗，主要是注射放射性同位素和博来霉素。

7、颅咽管瘤的生存率怎样？

5年生存率为95％，10年生存率为80-90％，复发颅咽管瘤10年生存率为70％。

8、颅咽管瘤远期的合并症有哪些？

颅咽管瘤术后远期合并症主要有肥胖、尿崩和垂体功能低下所致的生长发育障碍。术后、放疗后或脑积水都可导致垂体功能低下，症状有低血糖、血钠浓度改变、休克、生长发育迟缓等，可以术后急性出现，也可以是迟发的，一些症状是致命的，需要长期随访治疗，颅咽管瘤完整的治疗还需要有内分泌专家参与，特别是有关生长和生殖。

9、颅咽管瘤远期后遗症有哪些？

远期随访主要症状有头痛占64％，视野缺损占55％，23％合并脑积水， GH,、FSH/LH、ACTH,、TSH 缺乏的百分比是88％,、90％,、86％,、80％ ，尿崩占65％，肥胖占39％, 癫痫占 12％，偏瘫占11％。心血管疾病、神经系统和社会心理疾病发病率分别为22％、49％ 和47％。尤其女性明显升高。病人在长期随访中除了注意有无肿瘤复发外，主要是调整内分泌，特别是绝经前妇女雌激素的替代治疗，以及控制糖、脂肪、血压和体重，减少心血管疾病风险。应注意病理性肥胖和脑皮质功能障碍，病人记忆、行为、情感改变影响其社会生活质量。生长激素替代治疗对身高生长很有效，但是对治疗肥胖效果不大，且有刺激肿瘤复发的可能。