什么是腹膜假黏液瘤？

一78岁老者，近来深受腹胀的困扰，他原本因升结肠绒毛状腺瘤曾与2006年在我院手术。近来因腹胀在我院检查显示，腹腔广泛液性占位，疑诊转移瘤，后经穿刺活检证实为假性粘液瘤。昨日手术。术中广泛淡黄色和血性黏液胶冻样，尽量取尽肿瘤，约5kg重。置两条双腔引流管以备术后腹腔化疗。

腹膜假黏液瘤（PMP）是一种少见的腹膜肿瘤，发病率约为每年百万分之一。世界范围内散发。发病年龄为17-79岁，平均53岁。1884年Werth首先命名了该病。PMP的核心特点为腹腔内充满大量黏液样液体以及腹膜和网膜等处多发黏冻样肿物，被形象地称为“果冻腹”。由腹腔内脏器来源的黏液腺瘤引起，目前普遍认为阑尾是PMP最主要的来源，可能的发病机制为：病变处的增生导致阑尾管腔狭窄和闭塞，阑尾腔内压力增高，逐渐扩张，最终破裂，潴留其中的黏液和病变脱落细胞流入腹腔内，细胞继续无限增殖，产生大量的黏液。在女性患者中围绕着卵巢是否是PMP的另一主要来源仍存在争论，近期的免疫组化和等位基因的分析似乎更支持阑尾起源假说。另外不断有少见部位起源的报道，如结直肠、胃、胆系、胰腺等，部分PMP来源不明。PMP包含的疾病谱良恶性差异很大，因此PMP这个诊断术语对患者的诊断、治疗和预后均无指导意义。

Ronnett等将PMP分为3类：（1）弥漫性腹膜腺黏液病（DPAM），特征为大量细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞，细胞无明显异形性，有或无相关的原发黏液腺瘤病灶，本型多见，占59.7％。（2）腹膜黏液腺癌病（PMCA），特征为更加丰富的黏液上皮细胞，细胞具有癌的结构特征和细胞学特点，有或无相关的原发黏液腺癌病灶，占27.5％。（3）中间型。这种分类方法对于预后有意义，DPAM组年龄调整后的5年生存率为84％，PMCA组仅为6.7％。PMP的细胞成份较少，细胞分化相对良好，很少发生淋巴和远处转移，多数患者的一般状态良好，因此PMP多被认为是交界恶性。多数PMP患者起病隐匿，进展缓慢，症状缺乏特异性，因此经常是在拟诊为阑尾炎或卵巢肿瘤进行剖腹探查时才意外发现。误诊率和延误治疗率很高。常见的症状和体征包括：腹痛（常类似于急性阑尾炎）、腹块（在女性多被怀疑为卵巢肿瘤）、腹胀、腹围进行性扩大、恶心、呕吐、乏力、食欲不振、新出现的疝气（以腹股沟疝多见）、体重下降等，并发症少见。影像学检查对该病有重要意义。应用较多的是超声和CT，可见的征象包括黏液样液体为脂肪密度、肝脾表面的扇形压迹、大量腹水征、小肠被分割集中于腹部中央（但内径多正常，无明显压迫改变）、尤其是网膜饼样增厚和弧形钙化更具有提示意义。在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA对PMP具有重要的意义，明显升高往往提示病变趋于晚期、恶性程度较高、不易根除、容易复发、预后差等。治疗后随访肿瘤标志物，有预测复发的意义。典型的PMP腹水为大量黏液样液体，流动性较差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表现为无明显黏液的渗出液，甚至是血性液体。组织学检查是诊断的金标准。

手术治疗是PMP的首选治疗方式，减瘤手术是最常用的术式。该术式简单易行，并发症的发生率相对少，适合于所有PMP患者。但容易复发。根治手术是切除所有的病灶，减少复发，能够取得更好的治疗效果。但该手术方式费时、复杂、危险性大、并发症多。近期还有报道使用腹腔镜和超声引导下吸引等新的手术进展。其他治疗方法包括：放疗、免疫治疗（腹腔内注射一种链球菌制剂OK-432）、黏液溶解剂、光动力治疗（激光照射）等，均为少数病例报道，临床疗效难以评价。该病容易复发，约50％的病例于2.5年内复发，复发的患者多为PMCA型。Harshen等2003年汇总了相关病例后报道PMP患者总的5年生存率为10％-75％，平均为50％。Mayo中心报道的5年和10年生存率分别为53％和32％，中位存活期为5.9年。