肺间质纤维化应该是间质性肺病发展到肺纤维化的阶段。间质性肺疾病起病比较隐匿，进行性加重的呼吸困难以及活动耐力下降，是间质性肺病最主要的临床症状。一开始病人仅仅在活动以后，比如说爬楼、走坡路或者是长时间走路的时候出现气短和呼吸困难。伴随着病情的加重，稍微一动，比如短距离的行走或者讲话时间长等等，都可能会引起呼吸急促、气短。如果病情持续进展，就会出现休息的时候也能见到喘息、气短的症状。简单的说，就是从运动后气短到一动就气短，再到不动都气短这样的过程。伴随着患者的呼吸困难，刺激性的咳嗽也是间质性肺病常见的症状。病人常见到阵发性的咳嗽与咽痒没有关系，也没痰，或者咳少量的白色泡沫痰，一部分的病人还可以见到胸痛的表现。
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