皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的表现。
而只有肌肉症状表现而无皮肤表现的，称为多发性肌炎。
皮肤表现主要是一些特征性皮损，如特异性比较高的眼睑紫红色斑、少数人会出现的Gottron丘疹即指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多成对称性分布，及皮肤异色症。
肌肉受累情况主要是累及横纹肌，也可累及平滑肌，一般会出现受累肌出现无力、疼痛、压痛等症状。
极少数成人患者会出现伴发恶性肿瘤等一些症状。
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