伽玛刀治疗海绵状血管瘤

一、什么是海绵状血管瘤

Luschka于1854年最早描述海绵状血管瘤。Russell和Rubinstain根据病变由海绵状血管腔隙组成的病理特征将其命名为海绵状血管瘤(CA)。它与脑动静脉畸形一样其实不是真正的肿瘤，是脑血管畸形中的一种先天性的血管性病变。海绵状血管瘤与脑动静脉畸形不同的是缺乏明显的供血动脉和引流静脉，血流速度也不快，但有大量的小血管进入病变内部。海绵状血管瘤大体标本观察呈暗红色圆形或分叶状畸形血管团，没有包膜，边界清楚，其内为蜂窝状薄壁血管腔隙，切面如海绵状。镜检见由丛状、薄壁的血管窦样结构组成，其间有神经纤维分隔，但没有正常的神经组织，血管腔大小不等，血管窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉。易发生出血、血栓、玻璃样变、纤维化和钙化，甚至骨化。

海绵状血管瘤瘤体直径大都小于2cm,可反复多次少量出血，血肿不断机化，瘤体周围脑组织反应性胶质增生，故病灶有增大的趋势。该病多见于30-40岁青中年人，无明显的性别差异。人群中的发病率大约为0.5％-0.7％，占全部脑血管畸形的8％-15％。病灶多为单发，多发者大约占四分之一。

二、临床表现

海绵状血管瘤无临床症状者占全部病例可达11％-44％。轻微头痛可以成为唯一的症状，患者常常做健康体检影像检查时被发现。但无症状的海绵状血管瘤大约有40％在半年至二年后发作成为一症状的病人。海绵状血管瘤主要临床表现有癫痫、出血、神经症状、头痛。

(一)癫痫：癫痫是海绵状血管瘤最常见的症状，约35.8％的患者有癫痫发作史，Casazza等统计表明40％幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或周围脑组织含铁血黄素沉着病人，以及男性患者癫痫发病率较高。其癫痫发病机理一般认为是病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或周围脑组织胶质增生引起。

(二)出血：有大约25.4％的患者发生明显的出血。海绵状血管瘤可多次反复少量出血，临床上见到的患者几乎都有过出血史，但由于供血动脉细小，瘤体内血瘤压力低，出血量不大，造成明显临床症状的出血相对较少，只占8％-37％。病灶位于幕下、女性患者尤其是孕妇、儿童、既往有出血史的患者出血率相当更高。与脑动静脉畸形出血相比一般出血量少，危险性也小的多，除重要功能区外，很少对生命构成威胁。出血经保守治疗，一般都能很好的恢复。

(三)神经症状：有20.2％的患者有神经损害的症状和体征，这要取决于CA的部位、大小以及是否出血。临床症状的不同取决于部位的不同，如果脑干CA，一般有肢体活动障碍对症状和体征，且多表现在发生出血时及出血后。

(四)头痛：有6.4％的患者有头痛，头痛一般在出血时发生。因CA常常发生反复多次出血，故头痛往往呈阵发性发作。平时有相当一部分病人只表现为单纯轻微的头痛。

三、伽玛刀治疗适应症

伽玛刀治疗海绵状血管瘤的主要目的是控制癫痫的发作，缩小病灶，减少出血，改善受损的功能或阻止病情的进一步发展。伽玛刀治疗海绵状血管瘤的适应症是：

(1)病灶直径3cm。

(2)有癫痫或者出血病史及神经功能受损者。

(3)病变位置深在或位于重要功能区不适合手术切除者。

(4)年老体弱不能够耐受外科手术者。

四、疗效

现在还不能够有效的去证实伽玛刀治疗海绵状血管瘤后异常血管是否闭塞，病灶缩小的比例也不高，但从控制癫痫发作的情况来看还是理想的。Jean等报道49例伴发癫痫的海绵状血管瘤伽玛刀治疗结果，26例(53％)癫痫发作消失，10(20％)癫痫好转，13例(26％)癫痫发作无明显变化。Kida等报道伽玛刀治疗11例CA并难治性癫痫的结果，病灶大小没有明显缩小，但有7例(65％)患者的癫痫得到很好的控制。北京奥海伽玛刀中心在36例得到随访的患者中，16例癫痫得到控制，7例癫痫好转，癫痫控制率为51％。

伽玛刀治疗海绵状血管瘤对出血的控制目前似乎还存在一些争议，但从公开报道的资料来看，伽玛刀治疗海绵状血管瘤是能够降低出血率的，Kondziolka报道47例CA伽玛刀前后出血率统计结果，治疗前年出血率为56.5％，治疗后平均年出血率为8.8％，认为伽玛刀治疗海绵状血管瘤能够显著降低再出血的发生，特别是治疗后2年的患者，年出血率只有1.1％。Hasegawa等统计了82例海绵状血管瘤伽玛刀治疗前后的出血率，治疗前年出血率为33.9％，治疗后2年内年出血率为12.3％，2年后为0.76％，说明伽玛刀治疗可以降低CA的出血率。北京奥海伽玛刀中心报道CA治疗后的年出血率为2.5％，也认为可以降低出血率。

五、并发症

伽玛刀治疗后主要并发症是病灶周围脑组织水肿和晚期放射性损害，但严格控制周边剂量后，这些并发症的发生率已大大减少。