膀胱外翻是怎么回事

膀胱外翻是一种罕见的泌尿系统先天畸形。顾名思义，膀胱外翻主要表现就是膀胱裸露在体外，但是膀胱外翻实际所包含的问题远不止膀胱裸露这一个方面。膀胱外翻的典型表现包含了耻骨联合明显分离、骨盆环未闭合，腹壁缺陷，膀胱开放及粘膜外露，尿道上裂。新生儿中发病率在1-5万分之一。男性病例远多于女性。

正常情况下，膀胱是一个封闭的囊袋样的器官，下方连接着尿道，尿道通向尿道外口，是尿液的出口。而膀胱外翻的情况下，可以想象有一把刀，从尿道外口开始向上完全剪开到膀胱，膀胱和尿道就像一本打开的书一样完全翻开、暴露。图示就是典型的膀胱外翻。

由于膀胱外露，必然伴随尿失禁，输尿管流出的尿液直接排入敞开的膀胱，容易带来尿路感染、局部破溃等。有患儿未能在新生儿期就诊，来诊时年龄较大，多数伴有膀胱粘膜的明显增厚及接触性疼痛、周边皮肤的溃疡、同时骨盆发育异常导致行走步态异常等，生活质量非常差。

膀胱外翻怎么治疗？

虽然这种重大畸形早在公元前2000年前亚述人文明的遗迹中就有发现记载，但由于发病率低，直到现代医学发展的很长一段时间内，其治疗的复杂程度并没有被人们充分认识，很多患者最后都无法得到任何改善。在1900年代，有医师认采用膀胱切除的办法来改善膀胱外翻带来的不适，但无法让患儿恢复膀胱功能，而且往往带来严重的感染，膀胱外翻患儿的存活率非常低。直到1960年代之后，逐步发展起来现代的膀胱外翻修复技术，到上世纪末期（1990年代），才逐步发展成为了现代的膀胱外翻分期修复手术，使膀胱外翻患者的外观和生活质量有可能获得较大的提高。

现代膀胱外翻的手术分三大内容。第一阶段的手术，主要是关闭耻骨联合、关闭外露的膀胱，使膀胱外翻成为单纯的尿道上裂；第二阶段，则是修复尿道上裂，使阴茎获得相对满意的外观；第三阶段，则是根据发育中膀胱的情况，通过手术改善膀胱对排尿的控制，尽量使获得近似正常人的膀胱功能。上述分期手术是针对典型的男性膀胱外翻而言，不典型的膀胱外翻、女性膀胱外翻的手术内容则根据病情不同，以及初次手术效果，略有差异。一部分新生儿期患儿还还可以根据自身条件一期完成多项手术内容。手术的目的，都是为了促进可控的膀胱重建，同时保护肾脏功能，最大程度修复外生殖器的结构和功能，改善生活质量。

关闭骨盆很重要么？

我们初次手术的目的就是关闭膀胱。膀胱是一个柔软的结构，但是通过简单的缝合膀胱，一般是无法让外翻的膀胱愈合的。骨骼好比是膀胱的地基，如果骨盆没有相对闭合，对膀胱和腹壁的缝合是无法愈合的。因此，除非在新生儿期能够利用骨盆还比较富有弹性的时候直接关闭骨盆，其他情况，都不同程度地需要骨盆截骨和固定来恢复骨盆结构，帮助膀胱愈合。因此，现代的膀胱外翻手术，是需要在泌尿外科、骨科、麻醉、护理等多学科合作下进行的。

骨盆截骨，就是在适当的地方打断骨质，然后实现骨盆的合拢，并通过术后的固定和牵引，实现骨质的新愈合，有利于骨盆的成形。图示了经过骨盆截骨及外固定后的样式。

发现膀胱外翻该怎么办？

尽早就诊还是最重要的任务。我们在膀胱外翻的基本表现中提到，膀胱外翻的重要问题是耻骨联合分离，骨盆结构的异常，这也是膀胱外翻早期诊治能相对满意的原因之一。新生儿的骨盆结构还很柔软，在出生72小时之内的骨盆未闭，可以利用新生儿骨盆自身的柔韧性而比较方便的关闭，关闭的膀胱功能也能相对满意。而超过这一时限，一般就需要进行骨盆截骨甚至骨盆外固定才能使骨盆环关闭，手术的创伤就要大得多。

因此，建议膀胱外翻的患儿在出生立即转运至具有诊治能力的区域医疗中心，我国高速公路和高铁网络建设的飞速发展使这一要求不再困难。虽然膀胱外翻在产前很难确诊，但如果出生时发现膀胱外翻，仍可以立即将患儿转运至相应的医疗中心并接受高水平的治疗。

如果因为地域或者患儿自身条件限制，没有在出生后72小时内接受手术，也应尽早就诊，并按现代治疗方案的要求进行标准的手术。