恼人的眼眶肿瘤之一―粘膜相关淋巴组织淋巴瘤

刘先生，36岁，2012年10月发现右眼肿胀，并无异常感觉，后发现眼肿无法消退，于是前往医院检查，被认为是结膜炎，后又去上海长征医院眼科，12月病理活检确诊为“结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”。

粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是一种怎样的疾病？

粘膜相关性(mucosa-associated lym-phoid tissue, MALT) 淋巴瘤是一种低恶性的B细胞淋巴瘤。和其他淋巴瘤一样，MALT淋巴瘤可以转变为高恶性，除侵犯淋巴结外，亦可侵犯淋巴结外的部位。眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，可浸润眶内及其他眼附属器，发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁。

眼附属器MALT淋巴瘤主要表现是什么？

发生于眼眶的淋巴瘤主要表现为眼睑肿胀、眼球突出，眼球运动受限，视力下降。眼球突出方向与眶内肿瘤位置相关；眼球运动受限的肌肉和肿瘤浸润影响的肌肉相关。肿块可发生于单眼或双眼。

发生于结膜的淋巴瘤主诉眼红、异物感、上睑下垂。体检发现睑结膜、穹窿结膜或球结膜下可见暗红色软组织肿块，或结膜面粉红色增厚，病灶表面光滑，鱼肉状，与周围组织界限清。结膜轻中度充血。

发现眼部肿胀、突出需行哪些检查？

需要行眼眶CT、MRI、B超等影像学检查。眼部B超多呈不规则肿块，边界清晰，内回声不均匀，多为低回声，声衰减不显著。眼眶CT多呈弥漫性软组织增生，无包膜，边界不清楚。病变如向眶隔后发展可形成铸模样外观，当肿瘤组织充满整个眼眶时，呈典型的“铸造样”外观表现。眼眶MRI，T1WI上肿瘤多呈等或低信号，T2WI上肿瘤呈等或高信号，较均匀。

发现眼附属器MALT淋巴瘤后该如何治疗？

眼附属器MALT淋巴瘤是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤，因此，对于一部分病人，仅观察即可。部分淋巴瘤经常影响病人的生活质量，因此需要及时治疗，治疗主要包括手术切除及术后放射治疗、化疗。

手术治疗可以完全切除吗？

手术是治疗眼附属器MALT淋巴瘤的主要方法，手术的重要意义在于：确定诊断必须的一步；在某些病人是治疗途径的一部分，泪腺部、结膜、眶前部病变可完全切除；眶深部、眼外肌、视神经周围病变不需完全切除，主要依据在于减少并发症，且并不影响生存率，有资料证明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人结果相似。

何种情况需要放射治疗？

放射治疗也是OAML治疗的重要措施。如果结膜上基本切除，可以暂缓放疗。因为即使复发再放疗也来得及。

放疗有副作用吗？放疗时需要注意什么？

放疗肯定有很好的效果，比较稳妥。一般3600拉德剂量足够，这剂量不损伤晶体和视神经，但放疗设备和放疗医生的经验很重要，有的会把并发症说的很严重，有的没经验照射方向不对。

就诊时带好眼眶影像学资料和病理报告，最好到专门的、有丰富的眼部放疗经验的医院。定位后就可放疗，大概20天，可以不住院。

眼附属器MALT淋巴瘤的预后？

84-100％的患者处于I期，为惰性临床过程，无病期较长，预后相对较好。