什么是小儿高免疫球蛋白E综合征

小儿高免疫球蛋白E综合征又称为慢性肉芽肿，是一种常染色体显性遗传，伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。多见于1周岁以内的孩子，皮损类似于异位性的皮炎或慢性湿疹，瘙痒是比较剧烈的，容易继发葡萄球菌感染，比如出现疖、痈和复发性的寒性脓肿。头部可以有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可以见到脓疱、结痂和脱屑。眼睑可以见到睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿。这个疾病的临床检查主要就是外周血涂片当中可以见到嗜酸性粒细胞明显的升高，可以达到55%-60%，血清IgE明显在升高。治疗方面最主要的就是加强护理和营养，提高患者的抵抗能力和免疫力，预防感染的发生，尽可能的隔离，尽量减少与病原体的接触，如果发生了感染，就需要给予抗感染治疗，磺胺类的药物作为首选药物。可以给孩子使用一些免疫替代的治疗方法，比如输注粒细胞、输注新鲜的全血，效果也是不错的。