致心律失常型右心室心肌病,其特征为右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全身弥漫性受累,有时左心室也可以受累,而室间隔相对很少受累,常常为家族性发病,是染色体显性遗传。临床常常表现为心律失常、右心扩大和猝死,其心电图特点为窦性心律的时候,常常出现完全性或不完全性右束支传导阻滞、T波倒置,发作室速的时候,QRS波呈右束支阻滞图形,常常伴有心电轴右偏。
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